Загадка нестареющей медузы. Секреты природы и достижения науки, которые помогут приблизиться к вечной жизни

Объясним это с помощью аналогии: представьте себе большую крепость, которой управляет могущественный, но застенчивый воевода. Посыльных с донесениями в крепость не пускают, они должны выкрикивать свои сообщения страже в башне, а те передают их дальше воеводе. Однажды к башне подъезжает посыльный от короля этой страны. В обычных обстоятельствах стража выслушивает сообщение, передает его воеводе, и тот отдает свои распоряжения. Но если страж глухой, сообщение дальше него пойти не может.

Вот так же и сигнал гормона роста у пациентов с синдромом Ларона никогда не достигает клеток их тела.

* * *

Спустя почти 500 лет после первого путешествия Христофора Колумба новоиспеченный врач Хайме Гевара-Агирре отправился в свою экспедицию в Новый Свет. Он вырос в южном Эквадоре и задумался над тайной, с которой столкнулся в детстве. В районе, где он жил ребенком, он встречал очень много людей карликового роста и теперь, получив медицинское образование, решил выяснить причину этого феномена.

В некоторых деревушках провинции Лоха — в такой глуши, что добраться туда можно только верхом, — Гевара-Агирре встретил миниатюрных людей. У них у всех был синдром Ларона. Все они даже не догадывались о том, что являлись потомками испанских евреев-обращенцев, conversos. Тех, что приняли христианство, не желая бежать со своей родины, а позже отправились в Новый Свет за лучшей жизнью. Пациенты Цви Ларона в Израиле были их дальними родственниками — потомками тех евреев, которые сделали иной выбор, предпочтя религию родине.

Общая история двух этих групп и их особые признаки говорят нам, что однажды в рецепторе гормона роста у одного из их общих прародителей возникла мутация. Пройдя по запутанным дорожкам истории, эта мутация наконец попала под прицельный взгляд исследователей старения. Синдром Ларона возникает у человека, который наследует мутировавшую версию рецептора гормона роста от обоих родителей. (При наследовании только от одного родителя человек просто будет ростом чуть ниже обычного.) Если использовать нашу аналогию, в башне находятся два стража, но только если глухие оба, сообщение гонца не достигнет воеводы.

Причина, по которой многие жители отдаленных деревень провинции Лоха унаследовали оба дефектных рецептора гормона роста, та же самая, что и у амишей Берна, — близкородственные браки. Провинция Лоха расположена очень изолированно от остальной территории страны, большинство ее жителей происходят от маленькой группы первоначальных поселенцев, которые переженились друг с другом.

* * *

Изучая жителей маленьких горных деревушек, Гевара-Агирре заметил кое-что удивительное: люди с синдромом Ларона в основном не болеют раком, сердечно-сосудистыми заболеваниями и диабетом. У них даже не бывает акне.

За все время исследований был установлен лишь один случай онкологического заболевания. В остальном же люди с синдромом Ларона на удивление здоровые. Большинство из них употребляют нездоровую пищу, набирают лишний вес. Несмотря на это, у них нет проблем с давлением, не возникает диабет. Мутация Ларона каким-то образом защищает их от этих болезней.

Ученые вырастили в лабораторных условиях мышь с отсутствующим рецептором гормона роста. У мышей синдром Ларона проявляется почти так же, как и у людей: мыши очень маленькие, но имеют вполне пропорциональное тело­сложение. А живут они намного дольше сородичей. По данным различных исследований, средняя продолжительность жизни мышей увеличивается на 15–55%.

Если вспомнить ранее упомянутое нами правило, все звучит вполне логично: внутри одного вида дольше живут более мелкие особи, а между видами — более крупные.

Так что неудивительно, что мыши-карлики живут дольше, чем их обычные сотоварищи. Одна из карликовых мышей, мышь-амина (Ames dwarf), даже установила рекорд продолжительности жизни. У мыши-амины — дефект гипофиза (мозгового придатка), так что ее организм вообще не производит гормона роста. Первые исследования продолжительности жизни этих мышей показали, что они живут на 50% дольше своих сородичей. Звучит слишком хорошо, чтобы быть правдой, и все же это так. Последующие исследования подтвердили этот результат.

Исследования на мышах перенести на людей не так уж просто. К тому же очень немногие согласятся променять свою жизнь на более долгую, но в мини-версии себя самого.