Болезнь Паркинсона. Диагностика, уход, упражнения

В процессе нормального старения количество допаминергических нервных клеток постепенно снижается, не вызывая при этом каких-либо симтомов БП (кривая 1). Проявление заболевания, вероятно, можно объяснить генетически запрограмированным ускоренным темпом старения (Time-lapse), который драматически изменяется к худшему (кривая 2). Согласно другой теории, допаминергические клетки погибают в определенном возрасте за счет некого кратковременного, но массивного повреждения (кривая 3), и болезнь проявляет себя позже на фоне обычного процесса старения.

Другими факторами, влияющими на развитие и возникновение заболевания и действующими многие годы на организм, являются, например, токсические или определенные вредные вещества окружающей среды (кривая 4).

Итак, при БП происходит дегенерация (гибель) определенных нервных клеток мозга. Преимущественно дегенерация затрагивает черную субстанцию (Substantia nigra), в структуре которой находится большое количество нервных клеток, производящих допамин.

Нервные клетки черной субстанции формируют связи с другим ареалом мозга – полосатым телом (corpus striatum), являющимся частью базальных ганглий. Базальные ганглии играют важную роль при формировании контроля над произвольными, и, в особенности, над повторяющимися, доведенными до автоматизма движениями.

Одновременно погибшие клетки заменяет соединительная ткань, но поскольку утрата нейронов не может быть компенсирована, происходит повреждение функций пораженных областей мозга. По этой причине сигнальное вещество допамин не достигает своей цели – полосатого тела. Нарушение моторики возникает приблизительно в то время, когда погибают порядка 50 % производящих допамин или накапливающих его клеток.

Потеря клеток, содержащих или производящих допамин в черной субстанции, влияет на экстрапирамидную систему (совокупность структур головного мозга, расположенных в больших полушариях и стволе головного мозга и участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и осанки). Именно повреждения экстрапирамидной системы является причиной типичных для БП симптомов: гипокинезии, ригидности и тремора. При выявлении таких симптомов необходимо лечение, направленное на замещение допамина.

Однако не только клетки допамина черной субстанции ответственны за БП. Потеря нервных клеток, таких как ацетилхолин (нейромедиатор, осуществляющий нервно-мышечную передачу) и 5-гидрокситриптамин (нейромедиатор, известный так же, как серотонин), способствует, в совокупности с недостатком допамина, возникновению постуральной неустойчивости (нарушение способности удерживать равновесие), депрессий, нарушению сознания. В этом случае лечение, направленное на восстановление допамина, неэффективно.

НАРУШЕНИЕ МОТОРИКИ ВОЗНИКАЕТ ПРИБЛИЗИТЕЛЬНО В ТО ВРЕМЯ, КОГДА ПОГИБАЮТ ПОРЯДКА 50 % ПРОИЗВОДЯЩИХ ДОПАМИН ИЛИ НАКАПЛИВАЮЩИХ ЕГО КЛЕТОК.

В последние годы ученые приходят к выводу, что в основе БП лежат нарушения функционирования шаперной и убиквитин-протеасомной систем. Предполагают, что в ответ на повреждения нейронов черной субстанции возникают белки с аномальной структурой. На начальном этапе они не распространяются по клетке и не разрушают ее, а скапливаются в группы – агрегаты. Шапероны (группа белков, восстанавливающая поврежденные белки) пытаются привести аномальные белки в норму, и если это не удается, запускается механизм расщепления белка убиквитин-протеасомной системой (убиквитин – белок, помечающий клетку, обреченную на смерть – явление апоптоза; протеасомы – ферменты, также принимающие участие в удалении аномальных белков). Когда токсичных агрегатов накапливается слишком большое количество, очистительный механизм клетки дает сбой, в результате чего нейроны погибают.

В выживших нервных клетках черной субстанции при вскрытии пациентов, умерших от БП, обнаруживаются белковые скопления – тельца Леви. Такие образования обнаруживают и у пациентов, страдающих другими неврологическими расстройствами, например, деменцией.

Влияние телец Леви на динамику БП до сих пор не изучено, однако многие ученые предполагают, что они могут быть как причиной заболевания, так и выполнять защитные функции, препятствуя распространению токсичного белка по всей клетке.