При мультисистемной атрофии (MCA) происходит дегенерация нервных клеток определённых участков мозга. Для MCA характерны такие типичные симптомы паркинсонизма как тремор и замедленность первоначальных движений. Однако уже на ранних стадиях заболевания появляются и другие нарушения: проблемы с мочевым пузырём или неспособность к мочеиспусканию, недержание мочи; постуральная или ортостатическая гипотензия, приводящая к головокружению или обмороку в положении стоя. Для мужчин первым признаком может служить эректильная дисфункция. Особенно при вставании из положения сидя или лежа отмечается резкое падение кровяного давления, зачастую ведущие к потере сознания (синкопе). Подобные явления встречаются и при БП, однако они менее выражены и проявляются в прогрессивной стадии заболевания.
Кроме того, при MCA отмечаются изменения в мозжечке, ведущие к нарушениям мелкой моторики и проблемам с целенаправленными движениями, характеризующимися нескоординированностью и неловкостью. Основные отличия мультисистемной атрофии от БП – неэффективность или нестойкость эффекта лечения медикаментом Levodopa, отсутствие тремора покоя, наличие симптомов вегетативной недостаточности, признаков поражения отделов мозжечка и пирамидных знаков.
Чаще всего MCA диагностируется у пациентов старше 60 лет. Причины ее возникновения неизвестны. На снимках МРТ зачастую отмечаются изменения в области мозжечка и базальных ганглий. Помощь в постановке диагноза может оказать обследование с помощью позитронно-эмиссионной томографии. Медикаменты, применяемые при БП, способны лишь в редких случаях привести к улучшению моторики, и то лишь в первые два года с момента заболевания. Тем не менее, не стоит исключать попытку терапии с помощью L-dopa в более высокой дозировке. Некоторые пациенты хорошо реагируют на лечение препаратом Amantadin. В дальнейшем проводится симптоматическая терапия, поддерживаемая регулярными занятиями оздоровительной гимнастикой.
Еще одной атипичной формой синдрома паркинсонизма является прогрессивный супрануклеарный паралич (ПСП) или прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ) – редкая спорадическая болезнь, которая характеризуется дегенерацией различных групп нейронов. Заболевание названо синдромом Стил-Ричардсона-Ольшевского в честь впервые описавших ее исследователей Дж. Стила, К. Ричардсона и Д. Ольшевского в 1964 г. Причина болезни неизвестна. У мужчин она встречается чаще, чем у женщин и возникает, в основном, у людей среднего и пожилого возроста.
Это заболевание характеризуется скоплением тау-белков в астроцитах, нейрональных отростках и нейронах и, как результат, снижением концентрации нейротрансмиттеров допамина, ацетилхолина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты и серотонина.
Поражение клеток головного мозга, управляющих движениями глаз, проявляется характерным симптомом ПСП: больные испытывают затруднения при попытке смотреть вниз, иногда вверх. В прогрессирующей стадии взгляд кажется «застывшим», а движения глаз становятся практически невозможными. Это приводит к серьезным и постоянным проблемам с балансом тела, нарушениям при ходьбе, частым падениям.
Эффект от лечения пациентов препаратами предшественниками допамина, например, L-dopa, незначителен и не приводит к существенному смягчению симптомов, которое наблюдается у пациентов с БП.