В основе этого заболевания лежат нарушения на уровне эритроцитов, количество которых в крови, в отличие от гемолитической анемии, существенно превышает норму. Наряду с эритроцитами увеличивается, как правило, содержание в крови лейкоцитов и тромбоцитов. Это опухолевое заболевание крови впервые было описано в 1892 году, вскоре после этого было высказано предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга.
Кто же болеет эритремией? По разным исследованиям, средний возраст заболевших колеблется от 60 до 70–80 лет. Среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. В некоторых семьях насчитывается по несколько человек с болезнью Вакеза, что говорит о генетической предрасположенности к этому заболеванию.
Основные симптомы.
Коварство эритремии состоит в том, долгие годы болезнь не дает о себе знать, протекает без симптомов. На начальной стадии больные обычно жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, зябкость конечностей, нарушение сна. Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.Многих больных беспокоят боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд после водных процедур. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.
Диагностика.
Эритремия диагностируется на основании врачебного осмотра, клинической картины, УЗИ органов брюшной полости и данных лабораторных исследований (анализа крови и гистологического исследования костного мозга). При осмотре обращает на себя внимание особая красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда – трофические язвы. У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия. Обычно увеличена печень. Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления.Лечение.
Лечение полицитемии проводят амбулаторно или в гематологическом стационаре. Если селезенка увеличена незначительно, назначают кровопускания через 1–2 дня в объеме 500 мл крови после приема 0,5 г ацетилсалициловой кислоты и введения 400 мл реополиглюкина. Таким образом достигается улучшение физических свойств крови и профилактика сосудистых осложнений.При необходимости врач-гематолог своевременно назначает проведение курсов цитостатической терапии. Для лечения используют имифос, миелосан, миелобромол. В молодом возрасте предпочтительно использовать препараты гидроксимочевины, не обладающие мутагенным действием.
При микроциркуляторных сосудистых осложнениях, особенно эритромелалгии, применяют ацетилсалициловую кислоту в минимально эффективной дозе и другие антиагреганты тромбоцитов (аспирин, курантил, трентал), ингибиторы синтеза мочевой кислоты (аллопуринол). При гиперспленизме рекомендуется спленэктомия (удаление селезенки), при ее невозможности – терапия преднизолоном.
Прогноз и профилактика.
Прогноз относительно благоприятный. Общая продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10–15 лет, а у отдельных больных достигает 20 лет. Значительно ухудшают качество жизни сосудистые осложнения, которые могут явиться причиной смерти, а также трансформация заболевания в миелофиброз или острый лейкоз.Как лечиться, если кровь слишком жидкая (тромбоцитопения)
Отдельную группу заболеваний крови составляют болезни, вызванные аномалиями кровяных пластинок – тромбоцитов. Если количество тромбоцитов в крови значительно ниже нормы, то это позволяет врачам-гематологам заподозрить тромбоцитопению, когда кровь как бы разжижается и обладает повышенной текучестью. Если же анализ показывает повышенное количество тромбоцитов в крови, то речь пойдет о тромбоцитозах, когда кровь сгущена.