Бронхоэктазы чаще локализуются в базальных сегментах легких, преимущественно слева, а также в язычковых сегментах и средней доле. В дальнейшем происходит перестройка перибронхиального сосудистого русла и сброс крови из системы бронхиальных артерий в систему легочной артерии. Вначале возникает региональная, а затем и общая легочная гипертензия, приводящая к формированию легочного сердца.
Клинические проявления
1. Поражение дыхательной системы: кашель с отхождением гнойной мокроты неприятного запаха, особенно утром («полным ртом») и при принятии дренажного положения, суточное количество мокроты может колебаться от 50 до 500 мл и более; одышка, кровохарканье, боль в грудной клетке.
2. Интоксикационный синдром: лихорадка, потливость, слабость, анорексия.
1. Общее состояние – от удовлетворительного до тяжелого при обострении, отставание детей в физическом и половом развитии, снижение массы тела.
2. Состояние кожного покрова – бледность, при развитии дыхательной недостаточности – цианоз, утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»).
3. Изменения со стороны грудной клетки – пораженная сторона отстает в акте дыхания, бочкообразная грудная клетка (при ателектатических бронхоэктазах), ЧДД увеличена при обострении и развитии дыхательной недостаточности.
4. Перкуторные феномены – притупление звука в зоне локализации бронхоэктазов.
5. Аускультативня картина – жесткое дыхание, крупно– и среднепузырчатые хрипы над очагом поражения.
6. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. При развитии легочной гипертензии – признаки перегрузки правых отделов сердца: эпигастральная пульсация, набухание шейных вен, тахикардия, акцент II тона на
Осложнения.
К числу осложнений бронхоэктатической болезни относятся:а) кровохарканье и легочное кровотечение;
б) амилоидоз почек, реже селезенки, печени, кишечника;
в) плеврит (эмпиема плевры);
г) очаговая (перифокальная) пневмония;
д) абсцесс легкого;
е) бронхообструктивный синдром;
ж) хроническое легочное сердце.
Обязательные лабораторные и инструментальные исследования
1. Общий анализ крови.
Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ в фазе обострения, признаки анемии.
2. Иследование мочи.
Протеинурия.
3. Исследование мокроты:
– общий анализ мокроты: мокрота гнойная, при отстаивании 2-или 3-слойная, много нейтрофилов, эластических волокон, могут встречаться эритроциты;
– микроскопия мазка;
– посев мокроты или БАЛЖ на флору и чувствительность к антибиотикам.
4. Рентгенографическое исследование грудной клетки в двух проекциях. Характерно уменьшение объема пораженной части легкого, смещение средостения в сторону поражения, высокое стояние диафрагмы, усиление, деформация, ячеистость легочного рисунка, иногда интенсивное затемнение резко уменьшенной доли.
5. Рентгенотомография, компьютерная томография – более информативны по сравнению с рентгенографией.
6. При бронхографии – цилиндрические или мешотчатые расширения бронхов IV–VI порядка, их сближение, деформация, отсутствие контрастирования дистальнее расположенных ветвей.
7. При фибробронхоскопии (возможно с биопсией) – признаки гнойного бронхита, уточнение источника кровотечения.
Дополнительные методы исследования
1. Биохимическое исследование крови – снижение содержания альбуминов, увеличение альфа-2– и гамма-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида.
2. Исследование функции внешнего дыхания – рестриктивный тип нарушений, в последующем возможно появление признаков бронхиальной обструкции.
3. Изотопное сканирование легких позволяет обнаружить нарушения капиллярного кровотока.
4. Ангиопульмонография – помогает определить анатомические изменения сосудов легких и выявить гемодинамические нарушения в малом круге кровообращения.
5. Исследование иммунного статуса при подозрении иммунодефицита.
Лечение
1. Целесообразна диета, с высокой энергетической ценностью (до 3000 ккал/сут), повышенным содержанием белков (110–120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80–90 г/сут). Увеличивают количество продуктов, богатых витамина А, С, группы В, солями кальция, фосфора, меди, селена, цинка. Возможно назначение стандартных комплексных витаминно-минеральных препаратов, например селцинк плюс, в состав которого входят витамины А, С, бета-каротин, селен, цинк.
2. Радикальное лечение бронхоэктатической болезни – резекция пораженного участка бронхиального дерева. Хирургический метод приемлем при отсутствии осложнений процесса. При противопоказаниях, обусловленных сопутствующим обструктивным бронхитом и его осложнениями, с развитием амилоидоза, легочных и внелегочных абсцессов, а также наличии конкурирующих заболеваний проводят консервативное лечение.