Эндокринные артериальные гипертензии. Руководство для практических врачей

NB! К сожалению, в реальной клинической практике ФХЦ/ПГ зачастую пропускается. Подтверждением этого является то, что по данным аутопсии в различных исследованиях встречаемость ФХЦ/ ПГ составляет 5 случаев на 10 000 человек, а не 1,5–1,6. И это при том, что, с одной стороны, лабораторная диагностика ФХЦ/ПГ на современном этапе не представляет никаких трудностей, а с другой – ФХЦ/ПГ без лечения является смертельным заболеванием.

Клинически значимые аспекты патофизиологии

Существует 2 биохимических фенотипа ФХЦ/ПГ: адренергические и норадренергические. Адренергические образования расположены в мозговом веществе надпочечников и обычно продуцируют адреналин (эпинефрин), метанефрин (главный стабильный метаболит эпинефрина) и различное количество норадреналина (норэпинефрин). Норадренергические образования также могут располагаться в мозговом веществе надпочечников или вне надпочечников и продуцируют преимущественно или исключительно норадреналин (норэпинефрин) и норметанефрин (главный стабильный метаболит норэпинефрина). Данные образования не секретируют адреналин в связи с отсутствием в них фермента фенилэтаноламин-N-метилтрансферазы, который конвертирует норадреналин в адреналин.

NB! Знание биохимических фенотипов для практического врача важно по нескольким причинам. Во-первых, у паииентов с алренергическими образованиями чаше встречаются пароксизмальные симптомы. Во-вторых, по биохимическому фенотипу можно прелположить тип герминативных мутаций [например, норалренергические образования чаше ассоциированы с мутациями гипоксических сигнальных путей (группа 1: Болезнь фон Хиппеля-Линлау и мутация сукцинатлегилрогеназы), а алренергические образования чаше ассоциированы с мутациями киназных сигнальных путей (группа 2: МЭН 2 типа и нейрофиброматоз 1 типа)].

Особенности клинической картины

Важно выделить принципиально три клинических варианта ФХЦ/ПГ.

1 вариант (классический): клиническая картина у пациентов с ФХЦ/ПГ представлена артериальной гипертензией и классической триадой симптомов:

пульсирующие головные боли,

обильное потоотделение,

учащенное сердцебиение.

Данные симптомы возникают в результате симпатоадреналового криза, для которого характерно:

приступообразное возникновение и полное исчезновение симптомов между приступами,

длительность приступа от нескольких минут до 1 часа,

самокупирование приступов,

вариабельность симптомов от минимальных до катастрофических жизнеугрожающих состояний,

частота приступов от нескольких раз в день до нескольких раз в месяц,

возникновение под действием различных физических или химических триггеров:

• общий наркоз,

• мочеиспускание, дефекация,

• прием лекарственных препаратов (табл. 1).

Таблица 1

Препараты, способные вызвать эпизод повышения АД или тахиаритмии у пациентов с ФХЦ/ПГ

* При блокаде 2-адренорецепторов, обладающих литическим действием при сокращении гладких мышц сосудов, возникает парадоксальное повышение АД (феномен проявляется при адреналиновом типе опухолевой секреции).

Особенности АГ у пациентов с ФХЦ/ПГ с классической триадой симптомов:

приступообразная,

приступы могут купироваться самостоятельно,

резистентная к медикаментозной терапии,

возникновение у молодых (моложе 20 лет),

частые гипертонические кризы.

NB! Высокие цифры АА совместно с повышенной секрецией катехоламинов являются причиной высокой распространенности неотложных сердечно-сосудистых событий, таких как инфаркт миокарда, инсульт, нарушения ритма и сердечная недостаточность.

2 вариант: отсутствие каких-либо специфических признаков, позволяющих заподозрить вторичный характер АГ.