Фтизиатрия. Справочник

Рентгеносемиотика при саркоидозе легких без видимого увеличения ВГЛУ характеризуется наличием очаговых теней и интерстициальных уплотнений в легких, чаще – в верхнесредних отделах легких и более густо – в кортикальных отделах легких. При развитии выраженного пневмосклероза формируется картина «сотового» легкого, возможно образование крупных булл, напоминающих туберкулезные каверны.

При бронхоскопии выявляют: диффузное набухание слизистой оболочки и ее гиперемию, гиперваскуляризацию, бугорковые высыпания на слизистой оболочке, небольшие стенозы бронхов, обусловленные инфильтративным или пролиферативным поражением слизистой; косвенные признаки увеличения ВГЛУ (расширение бифуркации трахеи, выбухание стенок бронхов).

Бронхоальвеолярный лаваж позволяет выявить особенности цитограммы бронхоальвеолярного смыва (БАС). Нормальная цитограмма характеризуется следующим клеточным составом: альвеолярные макрофаги – 85–87%, лимфоциты – 7–10, нейтрофилы – 2–5%. При активном течении саркоидоза независимо от локализации отмечаются высокий лимфоцитоз – до 80% и появление до 10% нейтрофилов.

Проба Квейма заключается во внутрикожном введении саркоидного антигена, полученного из пораженных саркоидозом органов (гомогенатов удаленной селезенки или ВГЛУ). Реакция считается положительной, если через 3–4 недели после внутрикожного введения 0,1 мл антигена Квейма в области предплечья или бедра образуется папула, состоящая из саркоидных гранулем, наличие которых подтверждается гистологическим исследованием.

Гистологическая диагностика. Наиболее простым и доступным методом является трансбронхиальная биопсия слизистой, подслизистой стенки бронха, прилежащего к ней лимфатического узла и даже легкого при проведении фибробронхоскопии. Можно также провести биопсию кожи, периферических лимфатических узлов, при необходимости – печени, селезенки, щитовидной железы. Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулема , состоящая почти исключительно из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова – Лангханса, с узким лимфоидноклеточным ободком по периферии, без очагов творожистого некроза в центре, без МБТ, но иногда с наличием асептического некроза.

Дифференциальная диагностика

Саркоидоз ВГЛУ ( 1-я стадия саркоидоза ) следует дифференцировать с лимфогранулематозом и другими лимфомами средостения, туберкулезом ВГЛУ, метастазами рака бронха (предстательной железы, желудка и др.) в лимфоузлы средостения, лимфобластным лейкозом, с другими заболеваниями средостения (загрудинный зоб, злокачественные опухоли щитовидной и вилочковой желез, невриномы, фибромы, липомы, тератомы, бронхогенные кисты), с острыми инфекционными заболеваниями, гистоплазмозом, кокцидиоидозом, болезнью кошачьих царапин, воспалением ВГЛУ неспецифической природы.

При дифференциальной диагностике с лимфогранулематозом (болезнью Ходжкина) учитываются следующие особенности. Для лимфогранулематоза характерна «перемежающаяся» лихорадка (подъем температуры до высоких цифр 1 раз в 2–3 недели), потеря массы тела, профузные поты, бледность, симптомы сдавления органов средостения – одышка, цианоз, одутловатость лица. При лимфогранулематозе отмечается более значительное системное поражение периферических лимфоузлов, чем при саркоидозе. Они достигают размеров грецкого ореха и более, плотные, безболезненные, подвижные, напоминают «картошку в мешке». Отмечается увеличение печени и селезенки. Со стороны крови: значительный лейкоцитоз, анемия, лимфопения, эозинофилия, резкое увеличение СОЭ. Рентгенологически при лимфогранулематозе определяется в первую очередь поражение паратрахеальных лимфоузлов – «симптом трубы». Диагноз подтверждается гистологическим исследованием периферических или ВГЛУ: лимфогранулематоз подтверждается наличием клеток Березовского – Штернберга, а саркоидоз – наличием саркоидных гранулем.

При дифференциальной диагностике с туберкулезом ВГЛУ учитывают следующие различия:

• туберкулез ВГЛУ встречается чаще у детей и подростков, саркоидоз – у взрослых;

• рентгенологически при саркоидозе характерно преимущественно симметричное увеличение ВГЛУ, циклические их контуры, четкая очерченность, отграниченность от окружающей ткани;

• в анализах крови чаще встречаются лейкопения и лимфопения, реакция на пробу Манту с 2ТЕ – отрицательная у большинства больных, как и серологические реакции с туберкулином и фосфатидным антигеном (РНГА, РСК, ИФА);

• туберкулезный контакт у больных саркоидозом в анамнезе отсутствует;

• гистологическое исследование при саркоидозе обнаруживает гранулемы, напоминающие туберкулезные, однако казеозный некроз в них отсутствует и микобактерии туберкулеза (при окраске по Цилю – Нильсену и посеве материала на питательные среды) никогда не выявляются;