Иммунитет атакует. Почему организм разрушает себя

Гранулематоз с полиангиитом и микроскопический полиангиит в большинстве случаев лечат комбинированной иммуносупрессивной терапией, основу которой составляют преднизолон + циклофосфамид или ритуксимаб. В самом начале лечения, как правило, преднизолон назначают в высоких (до 60 мг/сутки), а иногда даже в сверхвысоких дозах – в виде капельниц с метилпреднизолоном. Приблизительно через три месяца дозировку преднизолона обычно снижают до 10–15 мг/сутки, а через шесть месяцев – до 5 мг/сутки. Попытка отменить преднизолон может быть предпринята уже через 6–12 месяцев от начала лечения, но она, к сожалению, не всегда бывает успешной, и малые дозы гормонов могут остаться надолго, порой даже на годы. Второй обязательный препарат совместно с преднизолоном обычно представлен либо циклофосфамидом или ритуксимабом. Про циклофосфамид мы подробно рассказываем в разделе «Что такое синтетические иммуносупрессанты?». В большинстве случаев циклофосфамид при АНЦА-васкулитах назначают в виде капельниц (приблизительно каждые три недели) курсом до 3–6 месяцев с последующим переходом на более мягкие препараты по типу азатиоприна или метотрексата. Альтернативой циклофосфамиду является ритуксимаб – это биологический препарат, разрушающий В-лимфоциты, которые при этих васкулитах становятся фабриками антител (АНЦА), повреждающих сосуды. Ритуксимаб (Мабтера, Ацеллбия) назначают в виде капельницы, обычно в начале лечения это 4 инфузии по 500 мг (стартовый курс), а в дальнейшем, как правило, каждые шесть месяцев мы повторяем эти капельницы, но уже по 500–1000 мг (поддерживающее лечение). Ритуксимабу стараются отдать предпочтение, когда речь идет о неэффективности или непереносимости циклофосфамида, большой дозе циклофосфамида, уже принятой в прошлом, молодом возрасте пациентов (вне зависимости от пола). Особенно хороший результат (низкая частота обострений) ритуксимаб демонстрирует при васкулитах, ассоциированных с антителами к протеиназе-3, – эти разновидности болезни склонны к обострению чаще других. Иногда для нетяжелых форм (а такие тоже бывают) гранулематоза с полиангиитом или микроскопического полиангиита вместо циклофосфамида или ритуксимаба врач может назначить мягкий иммуносупрессант в виде микофенолата мофетила или метотрексата. Общая продолжительность любого лечения АНЦА-васкулитов занимает от двух лет и более.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом более чем в половине случаев требует терапии только преднизолоном. Другие препараты, включая циклофосфамид или ритуксимаб, требуются далеко не всегда. У многих пациентов с этой разновидностью васкулита при снижении дозы глюкокортикоидов бывают частые обострения бронхиальной астмы, аллергического ринита, а не самого васкулита. В таких ситуациях могут помочь противоастматические и противоаллергические препараты, включая современные биологические лекарства, действующие против интерлейкина-5 (меполизумаб). Лечение этого васкулита тоже длительное и может растянуться на много лет.

Чем мне грозят АНЦА-васкулиты?

Гранулематоз с полиангиитом и микроскопический полиангиит в большинстве случаев представляют собой тяжелые болезни, которые могут приводить не только к инвалидизации, но и к угрозе жизни, в особенности если диагноз ставится несвоевременно и больные не получают должного лечения. Нередко в первые недели и месяцы болезни прогноз зависит от тяжести поражения легких, а в дальнейшем – от функции почек и инфекционных осложнений.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом – менее опасное заболевание, однако при нем высока частота тяжелого поражения периферических нервов, что, как было написано ранее, приводит к снижению чувствительности и силы в руках и ногах. При этом процесс выздоровления и восстановления утраченных функций может затянуться на многие месяцы и годы.

Геморрагический васкулит