Иммунитет атакует. Почему организм разрушает себя

Сразу оговоримся, что в этом разделе мы рассмотрим проблему васкулита кожи в целом, а не конкретную болезнь. Почему? Все дело в том, что термин «геморрагический васкулит» – это своего рода медицинский жаргон, обозначающий наличие у пациента геморрагических высыпаний (при нормальном количестве тромбоцитов крови), как правило, на коже ног. Геморрагия – это кровоизлияние, и при васкулитах эти кровоизлияния, как правило, маленького размера. Если эти элементы совсем крошечные (около 1 мм), их называют петехиями, а при достижении длины нескольких миллиметров – пурпурой. Пурпура действительно чаще всего бывает на ногах и именно по причине васкулита, но не какого-то конкретного, а любого васкулита, который может вызывать повреждения мелких сосудиков кожи. Например, к таким васкулитам, которые могут вызывать появление пурпуры, относятся: микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитом, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, криоглобулинемический васкулит, IgA-васкулит. Кроме вышеназванных первичных васкулитов, геморрагические высыпания могут быть вызваны огромной группой вторичных васкулитов, когда причина воспаления сосудов хорошо известна. Это могут быть васкулиты при болезни Шегрена, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, некоторых опухолях, самых разных инфекциях и лекарствах. И почти все они проявляются сходным образом: геморрагическими высыпаниями на ногах, реже – в области кожи предплечий. Заподозрить конкретную разновидность васкулита, только взглянув на кожу больного, – невозможно.

Внимание! Очень важно знать, что геморрагии на коже далеко не всегда связаны с васкулитами, это могут быть заболевания крови (чаще всего со снижением тромбоцитов), возрастные изменения кожи (сенильная или старческая пурпура), по причине длительного применения некоторых лекарств (например, преднизолона – стероидная пурпура), или некоторые заболевания кожи из группы хронической пигментной пурпуры (болезнь Шамберга, Майокки и другие подобные болезни).

Поэтому если у вас появились подобные геморрагические высыпания на коже ног, не паникуйте, а также запаситесь терпением и следуйте рекомендациям врача. Его основная задача – в сжатые сроки исключить системный васкулит, в первую очередь из группы АНЦА-васкулитов. Если васкулит поражает только кожу и нет угрозы легким, почкам, нервной системе или кишечнику, тогда мы смело говорим об изолированном кожном васкулите и это более благоприятная ситуация, нежели любой системный васкулит. Иногда для уточнения разновидности кожного васкулита может потребоваться биопсия кожи (с последующим окрашиванием специальными красками, в том числе очень сложными и дорогими). Однако это исследование мы делаем далеко не всегда, только если в этом действительно есть необходимость, например нет эффекта от стандартного лечения. Васкулиты, ограниченные кожей и без изъязвления кожных покровов, в большинстве случаев не требуют назначения серьезных препаратов по типу азатиоприна, метотрексата и других иммуносупрессантов. Преднизолон если и назначается, то, как правило, в небольшой дозировке (10–20 мг/сутки) и всего на несколько недель. Чаще всего ревматолог подбирает мягкий препарат, уменьшающий интенсивность кожных высыпаний. К таким препаратам относятся гидроксихлорохин, дапсон, колхицин, сульфасалазин. Длительность лечения зависит от конкретной разновидности кожного васкулита.

Болезнь Бехчета

Что это за болезнь и почему она возникает?

Болезнь Бехчета (ББ) – редкое аутоиммунное заболевание, которое с 2012 года относят к группе системных васкулитов. В Европе ББ встречается с частотой 1–2 человека на 100 000 населения, в Азии уже в 10 раз выше, а в Турции данным заболеванием болеет приблизительно один человек из тысячи. Обычно мужчины болеют в 3–5 раз чаще, чем женщины. Болезнь, как правило, возникает в возрасте 20–40 лет. Причины до конца не изучены, однако есть наследственная предрасположенность и большинство больных часто оказываются носителями гена HLA B51.

Какие проявления у болезни Бехчета?