Иммунитет атакует. Почему организм разрушает себя

Лечение небольшой по площади склеродермии кожи проводится мазями с противовоспалительными компонентами: гормональные мази (гидрокортизон, мометазон, клобетазол) или мази с цитостатиком (циклоспорин). Важно знать, лечение Д-пеницилламином, ранее очень популярное у пациентов со склеродермией, уже ушло в прошлое. При тяжелом поражении кожи могут быть рекомендованы различные иммуносупрессанты – метотрексат, микофенолата мофетил и даже циклофосфамид; системные глюкокортикоиды (преднизолон) применяют редко и в небольших дозах (5–15 мг в сутки). При феномене Рейно используют препараты, способствующие расширению сосудов: нифедипин, флуоксетин, силденафил, бозентан. При поражении легких чаще всего применяют циклофосфамид или микофенолата мофетил, а также препараты резерва – ритуксимаб или нинтеданиб. В случае вовлечения желудочнокишечного тракта – Церукал, Мотилиум, Ганатон. К сожалению, одного лекарства, закрывающего все проблемы у пациентов со склеродермией, до сих пор не существует.

Еще раз хочется акцентировать внимание! В настоящее время преднизолон или метипред (в таблетках) почти не используют для лечения системной склеродермии. В редких ситуациях врач может на несколько недель или месяцев назначить низкие дозы этих препаратов. Д-пеницилламин, который раньше очень часто назначался, сейчас исключен из всех рекомендаций.

Очень важно развенчать миф о том, что пациентам со склеродермией запрещены вакцины. Наоборот, всем больным, которым мы назначаем активное лечение с использованием иммуносупрессантов (они подавляют иммунитет), настоятельно рекомендуем прививаться от гриппа и от пневмококка (см. раздел «Вакцинация: мифы и факты»).

Чем мне грозит склеродермия?

Прогноз для пациентов с системной формой болезни в большинстве случаев зависит от интенсивности поражения легких – именно этот фактор определяет тяжесть заболевания и общую продолжительность жизни. В первые годы болезни также большое значение для прогноза имеет вовлечение в него почек. Осложнение протекает очень и очень тяжело, нередко его провокатором бывает нерациональное использование преднизолона (более 15 мг в сутки).

Феномен Рейно

Мы решили обязательно написать про феномен Рейно с учетом его частой встречаемости при самых разных аутоиммунных и иммуноопосредованных заболеваниях, уделив этому синдрому отдельную главу.

Что это такое – феномен Рейно и почему он возникает?

Феномен Рейно, или синдром Рейно, – чрезмерная сосудистая реакция в ответ на холодовой или эмоциональный стресс, что проявляется изменением окраски пальцев рук, реже – стоп.

Если в течение многих лет, кроме синдрома Рейно, не возникает других проблем со здоровьем, принято говорить о болезни Рейно, или о первичном синдроме Рейно, то есть это состояние расценивается как отдельное заболевание. Первичным феноменом Рейно чаще всего страдают молодые женщины. Иногда синдром Рейно является проявлением другого заболевания, например склеродермии или системной красной волчанки. В таких случаях вторичный феномен Рей-но чаще всего возникает у людей в возрасте старше 40 лет.

Какие проявления у феномена Рейно?

Чаще всего в роли провокатора феномена Рейно выступают холодный воздух, вода или какие-то предметы, нередко стресс или курение также могут запустить эту сосудистую реакцию. Обычно отмечаются две или три последовательно сменяющие друг друга фазы: побеление пальцев – в основе лежит спазм мелких артериальных сосудов (артериол), – с последующим посинением пальцев (расширением мелких венозных сосудов – венул) и/или покраснением пальцев (расширение мелких артериальных сосудов). Как правило, при этом развиваются болезненные ощущения в пораженных пальцах. Граница между областью сосудистых реакций и «нормальной» кожей пальцев прослеживается очень четко. Чаще мы видим подобную холодовую непереносимость в области пальцев кистей, однако у некоторых больных этот синдром может быть и на стопах. Феномен Рейно может беспокоить как с одной, так и с двух сторон.

Как диагностируют феномен Рейно?