Иммунитет атакует. Почему организм разрушает себя

Сам диагноз подтверждается клинически, то есть достаточно осмотра или фотографий пальцев пациента в момент атаки синдрома Рейно. Иногда врач может провести холодовую пробу – поместить пальцы больного под прохладную (не холодную!) воду, чтобы спровоцировать возникновение сосудистого спазма и подтвердить наличие этого синдрома. Как правило, при обследовании пациентов с подозрением на феномен Рейно проводят: общий анализ крови и мочи, СОЭ, С-реактивный белок, стандартную биохимию крови, анализ крови на антинуклеарный фактор. Для исключения ранних стадий склеродермии проводят капилляроскопию ногтевого ложа – это когда при помощи микроскопа исследуют капилляры в области кутикулы, – обычно они становятся измененными, если есть склеродермическое (или другое) поражение сосудов.

Как лечат феномен Рейно?

Лечение феномена Рейно зависит от того, что его вызывает. Однако существует ряд общепринятых правил.

• Избегать резких перепадов температур.

• Ношение перчаток и термобелья в прохладное время года.

• При возникновении побеления пальцев поместить их в теплую воду, можно расположить кисти в подмышках или усилить кровоток путем растирания рук или вибрационных движений.

• Не курить и избегать мест, где курят.

• Избегать прием лекарств, которые могут суживать сосуды: сосудосуживающие капли в нос, эфедринсодержащие препараты (в том числе для похудения), эрготамины и противомигренозные средства из семейства триптанов, бета-адреноблокаторы.

• Желательно, но не обязательно, избегать кофеинсодержащие напитки.

При любой форме синдрома Рейно как первичной, так и вторичной, некоторые лекарственные вещества могут существенно облегчить жизнь. В большинстве случаев лечение начинают с нифедипина (коринфар, кордафлекс, осмо-адалат) с постепенным увеличением дозировок. При неэффективности лечения одним препаратом могут обсуждаться комбинации нифедипина с другими лекарствами из самых разных групп с целью уменьшить спазм сосудов. В мире существует положительный опыт использования силденафила (Виагра), флуоксетина (Прозак), лозартана (Лозап). Дозировки и комбинации препаратов должен подбирать только врач. В тяжелых ситуациях применяют капельницы с аналогами простагландинов (например, Вазапростан), которые могут хорошо расширить сосуды, однако их эффект, к сожалению, кратковременный. При неэффективных для стандартной терапии случаев болезни могут быть рекомендованы современные препараты, блокирующие рецепторы к эндотелину (например, бозентан). В редких случаях используют блокады с лидокаином или хирургическую симпактэктомию. Если феномен Рейно носит вторичный характер, то есть симптомом другой болезни, необходимо лечить также основное заболевание.

Обратите внимание: препараты для разжижения крови – аспирин, клопидогрел или антикоагулянты (гепарин, варфарин) – широко не используются для лечения феномена Рейно в силу отсутствия существенных научных данных их эффективности. Назначение этих лекарств избирательно обсуждается только в случае тяжелого вторичного феномена Рейно.

IgG4-ассоциированные заболевания

Что это за болезни и почему они возникают?

IgG4-ассоциированные заболевания – большая группа самых разных болезней, возникающих по причине избыточного образования и накопления IgG4 в органах-мишенях. IgG4 являются неотъемлемой частью нормальной иммунной системы, однако этому (четвертому) подтипу иммуноглобулинов G в норме принадлежит всего 5 % среди всех иммуноглобулинов G. При IgG4-ассоциированных заболеваниях количество этого подтипа IgG резко увеличивается и IgG4 в большом количестве накапливаются в некоторых органах и тканях, вызывая их воспаление и повреждение. Заболеваний, ассоциированных с IgG4, довольно много, самые частые формы IgG4-ассоциированных заболеваний указаны в таблице 2.

Таблица 2

IGG4-АССОЦИИРОВАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Причины, по которым повышается количество IgG4 в крови, а затем и в тканях, до сих пор неизвестны. Также непонятно, почему у одних эти иммуноглобулины поражают, скажем, поджелудочную железу, а у других – щитовидную.

Точная распространенность IgG4-ассоциированных заболеваний неизвестна. Возраст и пол заболевших зависят от конкретной разновидности болезни. Например, аутоиммунным панкреатитом, ретроперитонеальным фиброзом и тубулоинтерстициальным нефритом чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста, а поражение слюнных и слезных желез, а также щитовидной железы чаще встречается у женщин.