Иммунитет атакует. Почему организм разрушает себя

• Локализованная склеродермия – когда есть высыпания на коже и нет поражения других органов и тканей. Поражение кожи может носить форму пятна, ленты и даже рубца («удар от сабли»). На начальных этапах склеродермы высыпания плотные на ощупь, красного или фиолетового цвета с постепенно формирующимся светлым центром, со временем кожа становится менее жесткой и иногда появляется остаточная пигментация (потемнение кожи). В большинстве случаев эти высыпания не сопровождаются какими-то неприятными ощущениями, иногда может беспокоить зуд, боль возникает очень редко. Если кожа поражает поверхность над суставом, то может возникнуть стянутость и тугоподвижность в этой области, огрубевшая кожа, как корсет, может мешать нормальной подвижности сустава. Диагностику и лечение локализованной склеродермии проводят дерматологи (специалисты по заболеваниям кожи).

• Системная склеродермия (системный склероз) – это разновидность склеродермии со множественным поражением различных органов и тканей. Этот вариант болезни может угрожать не только «косметически», но и вызывать тяжелые осложнения. Диагностикой и лечением подобной формы болезни занимаются врачи-ревматологи, и далее мы будем обсуждать именно эту разновидность склеродермии.

Системная склеродермия почти всегда проявляется двумя ключевыми симптомами.

1. Поражение кожи, причем чаще всего пальцев рук (и ног). Пальцы становятся отечными, тугоподвижными, со временем происходит заострение кончиков пальцев за счет истончения подушечек и околоногтевых тканей. Такие пальцы имеют особое название – склеродактилия. Со временем поражение кожи распространяется все выше и выше, затрагивая кожу области предплечий (и голеней), а иногда и плеча (и бедер). Другие кожные проявления могут быть и на лице: кожа как будто натянута, черты лица заостряются, область кожи вокруг рта стягивается, в результате чего создается впечатление плотно сомкнутых губ. При многолетнем течении склеродермии на коже лица, области декольте могут появляться многочисленные сосудистые звездочки (телеангиоэктазии).

2. Феномен (синдром) Рейно. Когда на холоде или при стрессе резко белеют, синеют и/или краснеют пальцы (чаще всего на руках). Изменения цвета пальцев сопровождается болью. При склеродермии феномен Рейно связан с поражением мелких артерий и у него тяжелое течение. При тяжелых формах болезни и отсутствии лечения могут возникать даже язвы на кончиках пальцев.

К сожалению, болезнь этим не ограничивается и может поражать желудочно-кишечный тракт (нарушение глотания; тяжелые запоры), легкие (одышка), почки (повышение артериального давления).

Кроме вышеописанных форм, существуют перекрестные аутоиммунные синдромы, когда у одного больного есть проявления из разных болезней, в том числе с элементами склеродермии. Описана также редкая форма склеродермии без поражения кожи, но с вовлечением внутренних органов.

Как диагностируют склеродермию?

Как правило, диагноз локализованной склеродермии ставится клинически и дополнительные методы диагностики не требуются, но в некоторых ситуациях врач может порекомендовать провести биопсию – взять на изучение кусочек кожи для исследования тканей под микроскопом.

Диагностика системной формы болезни основывается на нескольких факторах: клиническая картина болезни с поражением кожи и феноменом Рейно, наличие в крови антинуклеарного фактора или входящих в него аутоантител, специфичных для склеродермии (антитела к центромерам, антитела к scl-70), а также капилляроскопии. Капилляроскопия – исследование мелких сосудиков в основании ногтей рук; при склеродермии вместо нормальных капилляров врач видит выраженное изменение сосудов.

Как лечат склеродермию?

Общие рекомендации: не курить, не загорать, не пользоваться иммуностимуляторами. Никакой особой диеты при этом заболевании придерживаться не нужно. При возникновении любой тугоподвижности в суставах настоятельно рекомендуется их разработка (сгибание/разгибание).