Кистозный фиброз (поликистоз) является заболеванием поджелудочной железы с разнообразными клиническими проявлениями и частым сочетанием с болезнями легких. Эта патология наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется нарушением секреции хлоридов в связи с дефектом гена, кодирующего белок хлорных каналов (регулятора трансмембранного переноса). Нарушение функционирования этого белка значительно снижает секрецию хлоридов и бикарбонатов в поджелудочной железе, кишечнике и других органах. Это приводит к обструкции протоков поджелудочной железы секретом и погибшими клетками и в конце концов к недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы. Однако у большинства больных кистозным фиброзом эндокринная функция желез сохраняется по ацинусу. При поликистозе снижена концентрация ферментов и бикарбонатов в секрете железы, и, следовательно, развиваются недостаточность экзокринной функции, стеаторея.
До сих пор не ясна причина возникновения боли при хроническом панкреатите. Одним из механизмов боли может быть повышение внутрипротокового давления. В основе другого механизма возникновения боли лежит воспалительное повреждение оболочки нерва поджелудочной железы с разрывом ее ткани либо без него. Боль при хроническом панкреатите обычно тупая, ноющая. Она иррадиирует в спину и длится, как правило, от нескольких дней до нескольких недель.
Симптомы мальабсорбции наблюдаются при снижении экзокринной функции железы более чем на 90 %. Мальабсорбция жира и стеаторея предшествуют нарушению всасывания белков и креаторее. Нарушение всасывания углеводов редко является клинической проблемой, так как возникает только при практически полном угнетении секреции ферментов поджелудочной железой.
В отличие от больных синдромом мальабсорбции вследствие патологии тонкой кишки пациенты с мальабсорбцией, обусловленной хронической панкреатической недостаточностью, имеют небольшой объем стула, так как абсорбция воды и электролитов обычно сохраняется. Мальабсорбция углеводов отсутствует или незначительно выражена, редко развивается дефицит витаминов, железа и кальция. Однако при хроническом панкреатите может возникнуть дефицит витамина В12, поскольку для расщепления комплекса витамина В12 и R-белка требуются протеазы поджелудочной железы. Только после этого витамин В12 связывается с фактором Кастла и может быть абсорбирован.
У тучных больных с гиперлипидемией, по-видимому, в патогенезе панкреатита имеет значение повреждающее действие свободных жирных кислот, образующихся из триглицеридов под воздействием липаз.В ряде случаев этиологию хронического, как и острого, панкреатита установить не удается. Клиническая картина
Симптоматика хронического панкреатита весьма вариабельна, но в большинстве случаев выделяются следующие признаки:
– боль в эпигастральной области и (или) в левом подреберье;
– разнообразные диспепсические явления;
– так называемые панкреатогенные поносы;
– похудание;
– присоединение сахарного диабета.