Клиническая неврология

Синдром «клинического расщепления», или «диссоциации» был описан Д. А. Марковым и А. Л. Леонович. Этот синдром отражает сочетание у одного больного симптомов поражения разных проводящих путей или разных уровней поражения. Например, при одновременном поражении пирамидных трактов (высокие сухожильные рефлексы, патологические рефлексы) и проводников мозжечка (гипотония), несоответствие выраженности симптомов поражения пирамидного пути и его функциональных нарушений.

Синдром «непостоянства клинических симптомов» характеризуется колебаниями выраженности симптомов РС не только на протяжении нескольких месяцев или лет, но и в течение одних суток, что связано с большой чувствительностью демиелинизированного волокна к изменениям гомеостаза.

В большинстве случаев у больных имеются симптомы поражения головного и спинного мозга (цереброспинальная форма). В некоторых случаях преобладают симптомы поражения спинного мозга (спинальная форма) или мозжечка (мозжечковая или гиперкинетическая форма).

В 10–15% случаев РС с самого начала протекает без обострений и неуклонно прогрессирует. Доброкачественные формы РС составляют около 25% всех случаев. При этом больной сохраняет способность к самообслуживанию через 10 – 15 лет от начала болезни. У 10 – 15% больных течение РС может быть определено как злокачественное, при котором быстрое прогрессирование приводит к глубокой инвалидизации.

Диагноз.

Для диагностики используют иммунологические исследования ликвора (повышение содержания Ig G), регистрацию вызванных потенциалов и магнитно-резонансную томографию.

Лечение.

Одна из наиболее актуальных проблем современной неврологии. Этиотропных средств лечения нет. Весь комплекс лечебных воздействий можно разделить на 2 основные группы: патогенетическая терапия и симптоматическая терапия. При обострении заболевания препаратами выбора остаются кортикостероиды (метипред, солюмедрол, дексаметазон) и АКТГ. При неэффективности повторных курсов кортикостероидов могут быть использованы цитостатики (азатиоприн, циклофосфан, циклоспорин А).

Профилактика .

Новым направлением патогенетического лечения РС является профилактика обострений заболевания. Наиболее эффективным для лечения ремиттирующей, а, возможно, и прогрессирующей формы РС оказался В-интерферон. Клинически это проявляется уменьшением количества обострений и замедлением прогрессирования заболевания при длительном наблюдении. Другим препаратом, уменьшающим количество обострений при ремиттирующем течении РС, может стать кополимер-1 (Коп-1, копаксон) – синтетический полимер из 4 аминокислот: L-аланина, L- глутамина, L- лизина, L -тирозина.

Симптоматической терапии в настоящее время уделяется все большее внимание при всех формах течения заболевания. Эта терапия проводится в тесной связи с мероприятиями по медико-социальной реабилитации больных и во многих случаях оказывает существенное влияние не только на состояние больного РС на момент заболевания, но и на течение заболевания в последующем. К симптоматическим средствам относят препараты, снижающие мышечный тонус, своевременное антибактериальное лечение, а также лечение тремора и тазовых нарушений.

Кроме того, больные РС должны избегать инфекций, интоксикаций, переутомления. При появлении признаков общей инфекции необходимо соблюдение постельного режима, назначение антибактериальных препартов, десенсибилизирующих средств. Целесообразно ограничение тепловых процедур, противопоказана гиперинсоляция.

Медико-социальная реабилитация является одной из наиболее важных составляющих медицинской помощи. Состояние больных тесно связано с их нейропсихологическим статусом, участием в повседневной жизни и произвольной деятельности. Больным рекомендуется сохранять максимально возможную активность во всех областях жизнедеятельности, если это соответствует степени индивидуальной физической выносливости и способности больного и исключает частые переутомления.

Прогноз.

Благоприятный прогноз характерен для случаев с началом РС в позднем возрасте, но только при ремиттирующем течении, особенно при длительной и полной первой ремиссии. Благоприятны варианты РС при моносимптомном начале, особенно при дебюте в виде чувствительных нарушений, в меньшей степени – в виде ретробульбарного неврита. Неблагоприятный прогноз имеют все случаи РС в позднем возрасте, с первично прогрессирующим течением, когда очень быстро нарастает инвалидизация. Неблагоприятно для прогноза полисистемное начало РС.

Основными причинами смерти больных являются бактериальные осложнения у больных РС: урологические инфекции и тяжелые пневмонии.

Глава 6. Сосудистые заболевания головного мозга.