Кожные и венерические болезни

Диагностические критерии американской ревматологической ассоциации. «Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродермия). «Малые» критерии: склеродактилия, рубцы на подушечках пальцев, симметричный базальный пневмосклероз. Диагноз ССД достоверен при наличии одного «большого» и двух «малых» критериев.

Дифференциальная диагностика проводится с витилиго, лепрой, линейным келоидоподобным невусом, атрофической формой красного плоского лишая.

Лечение в прогрессирующей стадии ограниченной склеродермии применяют пенициллинотерапию (20–40 млн. ЕД на курс). Вазоактивные средства (теоникол или компламин), никотиновая кислота или никотинамид, но-шпа или никошпан). В стадии уплотнения назначают ферментные препараты – лидазу по 64ЕД внутримышечно (15–20 инъекций на курс), фоно- или электрофорез ронидазы, трипсин, колактин – способствующие рассасыванию фиброзно-склеротических очагов. Унитиол по 5–10мл 5% раствора внутримышечно (15–20 инъекций). Витамины А, Е, группы В, С между курсами – инъекции АТФ, стекловидного тела. Физиотерапевтические процедуры: ультразвук, диадинамические токи Бернара, магнитотерапия, электро- и фонофорез ронидазы, ихтиола, калия йодида, аппликации парафина, озокерита, нафталана, лечебных грязей, лазеротерапия.

Дерматомиозит

Дерматомиозит относится к диффузным болезням соединительной ткани. Этиопатогенез заболевания полностью не установлен. Предполагается вирусная и вирусно-генетическая природа заболевания. Имеются иммунные нарушения, преимущественно клеточного иммунитета, выявлены изменения нервной и эндокринной систем, обмена веществ, повышенной чувствительности к инсоляции, переохлаждению, травмам, к некоторым лекарственным препаратам. Болеют чаще женщины в любом возрасте. Дерматомиозит делят на идиопатический и паранеопластический.

Клиника.

Дерматомиозит начинается с кожных, мышечных, кожно-мышечных и общих проявлений: недомогание, эритема и отеки в области век, лица, кистей, мышечная слабость, повышение температуры тела. При острой форме более выражена слабость, потливость, мышечная боль в конечностях, озноб, лихорадка, рвота. На коже лица появляются параорбитальные отеки с эритемой. Постепенно поражаются щеки, нос, шея, грудь, спина, область суставов и ладоней. Течение болезни длительное, эритема принимает застойный характер с шелушением, телеангиоэктазиями и лихеноидными папулами. Явления гипер – или депигментации и атрофии кожи напоминают пойкилодермию. Реже могут появляться скарлатиноподобные высыпания, волдыри, пузыри. Развивается полиаденит, а в подкожножировой клетчатке отложение солей кальция (дистрофический кальциноз). Слизистые оболочки отечны, гиперемированы, с наличием эрозий и язв. Мышечный синдром проявляется болями, слабостью и адинамией. В тяжелых случаях развивается афония, дисфагия, артралгии и артриты. Висцеральная патология обусловлена поражением мышечной системы и проявляется миокардитами, миокардиодистрофией, расстройством моторики желудочно – кишечного тракта. Происходит поражение различных органов и систем.

У детей наблюдаются преимущественно острые формы заболевания, а изменения кожи предшествуют поражению внутренних органов. Кроме того, отмечается более выраженная воспалительная реакция и диссеминация поражения. У детей чаще бывают артриты и полисерозиты, висцеральная патология за счет выраженных экссудативных процессов, в очагах поражения могут быть везикулезные, буллезные и волдырные элементы.

Рано появляются симптомы поражения скелетной мускулатуры: плечевого пояса, жевательных мышц, мышечная слабость, контрактуры и тугоподвижность суставов. В дальнейшем поражаются мышцы глотки (дисфагия), гортани, (афония), шеи, спины, межреберные, диафрагмы, межкостных мышц кистей с западением кожи. Возможна атрофия мышц тенара и гипотенара. Кроме того, при дерматомиозите всегда наблюдаются висцеропатии (миокардиодистрофия, плевропневмония, нефрит), нервно – вегетативные расстройства (гипергидроз, полиневриты, гиперстезии, артериальная дистония).