Кожные и венерические болезни

4. Цитологический метод диагностики (цитодиагностика по Тцанку)предусматривает получение мазков-отпечатков со дна свежей эрозии. Полученные мазки подсушивают и окрашивают по методу Романовского-Гимза. При последующей микроскопии препаратов обнаруживают акантолитические клетки. Акантолитические клетки – это изменившиеся клетки шиповатого слоя, которые подверглись акантолизу и дегенерировали, поэтому приобрели свойства, отличающие их от нормальных клеток этого слоя.

Особенности строения акантолитических клеток (клеток Тцанка)

• они круглые (овальные), разобщены, величина акантолитических клеток меньше величины нормальных эпидермоцитов;

• ядра акантолитических клеток интенсивно окрашены;

• в увеличенном ядре можно обнаружить 2–3 крупных ядрышка;

• цитоплазма клеток резко базофильна, окрашивается неравномерно; вокруг ядра образуется светло-голубая зона, а по периферии – сгущение окраски в виде интенсивного синего ободка.

5. Гистологический метод – биопсия свежего пузыря или краевой зоны эрозии с захватом видимо не пораженной кожи. Наиболее ранними гистологическими изменениями в эпидермисе являются внутриклеточный отек и исчезновение межклеточных мостиков (десмосом) в нижней части шиповатого слоя. Вследствие развивающегося акантолиза внутри эпидермиса образуются щели, а затем и пузыри, имеющие супрабазальное расположение (т.е. над базальным слоем клеток, интраэпидермально).

6. Иммуноморфологические исследования (РИФ):

• метод прямой иммунофлюоресценции (ПИФ) позволяет выявить на срезах кожи или слизистой оболочки отложение иммуноглобулинов класса G и комплемента, локализующиеся в межклеточных пространствах эпидермиса (зеленоватое свечение).

• метод непрямой иммунофлюоресценции позволяет выявить в крови и жидкости пузыря больных высокие титры аутоантител (Ig G) к белкам элементов десмосом.

Вегетирующая истинная (акантолитическая) пузырчатка

Большинство авторов считает эту редкую форму разновидностью вульгарной пузырчатки (общий патогенез и общие в начале заболевания клинические проявления). Особенностью этой формы является появление в очагах поражения вегетации.

Особенности клинической картины вегетирующей пузырчатки

Пузыри возникают на видимо не измененной слизистой оболочке и коже; они чаще появляются впервые на слизистой оболочке рта, а затем в местах перехода ее в кожу. С поражением слизистой оболочки рта или позже высыпания возникают вокруг естественных отверстий и в складках кожи на соприкасающихся поверхностях (пахово-бедренных, межъягодичной, подмышечных, в области пупка, под молочными железами). Однако постепенно появляются вегетирующие образования.

Типы прогрессирования вегетирующей пузырчатки

1. 1-й тип - вялые (плоские) пузыри на негиперемированной коже располагаются преимущественно периорифициально и в складках кожи. Внутри пузырей, а после их вскрытия и на поверхности эрозий развиваются вегетирующие очаги. Отделяющийся экссудат обычно серозно-гнойный со зловонным запахом из-за присоединения вторичной инфекции (микробы, грибы).

2. 2-й тип - высыпания обычно локализуются в складках кожи, однако первичным элементом сыпи является сгруппированные желтоватые пустулы (мелкие акантолитические пузыри с большим скоплением в содержимом эозинофильных лейкоцитов). После их вскрытия на дне эрозий развиваются верруциформные папилло-матозные разрастания с серозно-гнойным экссудатом и гнилостным запахом.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

Проводят по тем же критериям, что и при вульгарной пузырчатке.

Дифференциальная диагностика

1. вульгарная пузырчатка

2. широкие кондиломы

3. лекарственная токсидермия (йододерма, бромодерма)

4. хроническая семейная доброкачественная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли

5. вегетирующая форма фолликулярного дискератоза Дарье

6. черный акантоз

7. вегетирующая пиодермия

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка

Это тяжелое злокачественно протекающее заболевание, прояв-ляющееся возникновением в результате акантолиза на себорейных участках кожи плоских вялых пузырей на неизмененном или слабо гиперемированном фоне, быстро трансформирующихся в слоистые чешуйко-корки.

Клиническая картина листовидной пузырчатки