Кожные и венерические болезни

Характерным признаком является повторяющееся образование на местах прежних эрозий под корками новых поверхностных пузырей со скудным содержимым на волосистой части головы, лице, груди и спине. Это приводит к формированию в очагах поражения наслоений желтовато-коричневатых чешуйко-корок, похожих на слоёное тесто или спрессованные листья. В складках кожи эрозии частично покрыты мацерированным эпидермисом, отделяют клейкий экссудат с неприятным запахом (бактерии и грибы). Симптом Никольского резко выражен в очаге и на неизмененной коже вблизи от него. Может привести к развитию тотального (или субтотального) поражения кожи – эритродермии.

Больные испытывают постоянное жжение, зуд, боль в пораженной коже, зябкость, повышается температура тела. Ухудшается общее состояние, слабость, исхудание, присоединяется вторичная инфекция, и больные погибают без адекватной терапии. При длительном существовании эритро-дермии развиваются дистрофические изменения ногтей, частично выпадают волосы.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

Проводят по тем же критериям, что и при вульгарной пузырчатке.

Дифференциальная диагностика

1. вульгарная пузырчатка

2. себорейный дерматит

3. кожные формы красной волчанки

4. распространенное импетиго

5. эритродермия другой этиологии

Себорейная (эритематозная) пузырчатка (F. Senear и В. Usher, 1926)

Заболевание проявляется на себорейных участках кожи очагами характе-ризующимися сочетанием симптомов, типичных для себорейного дерматита (красные пятна, шелушение) + дискоидной красной волчанки (красные пятна, инфильтрация, гиперкератоз) + пузырчатки (по верхностные вялые пузыри с тонкой покрышкой, быстро трансформирующиеся в чешуйко-корки).

Считается, что себорейная пузырчатка, имеющая общий патогенез и общие клинические проявления с листовидной пузырчаткой, является либо ее доброкачественной формой, либо ранней фазой развития. Заболевание провоцируют УФ-облучение и некоторые медикаменты (пеницилламин, каптоприл и др.).

Без адекватной терапии постепенно в течение нескольких лет может сформироваться универсальное поражение кожи – частичная или тотальная эритродермия, – тогда констатируют переход себорейной в листовидную форму пузырчатки.

Редко поражаются слизистые оболочки.

Клиническая картина себорейной пузырчатки

Локализация: лицо, волосистая часть головы, кожа груди, спины, плеч (себорейные зоны). Высыпания представлены симметрично расположенными эритематозными очагами круглой или овальной формы, разной величины, покрытых наслоением чешуек и плоских корок. Корки на поверхности эритематозных очагов плотные или рыхлые. Длительное существование корок, перифе-рический рост и слияние очагов могут постепенно привести к развитию субтотального или тотального поражения кожи. Повышается температура и ухудшается общее самочувствие больного.

Диагностика себорейной пузырчатки

Проводят по тем же критериям, что и при вульгарной пузырчатке

Дифференциальная диагностика

1. вульгарная пузырчатка

2. себорейный дерматит

3. кожные формы красной волчанки

4. распространенное стрептококковое и вульгарное импетиго

Принципы терапии истинной пузырчатки

Этиология истинной пузырчатки неизвесна, поэтому лечение этой группы заболеваний остается патогенетическим, направленным на подавление синтеза аутоантител к белкам десмосомальных связей шиповатых клеток эпидермиса. Главным средство лечения больных истинной пузырчаткой являются глюкокортикостероиды (ГК). Не существует абсолютных противопоказаний к лечению пузырчатки ГК, так как только ГК предотвращают смерть больных. ГК назначают самостоятелъно (монотерапия) или в сочетании с цитостатиком (комбинированная, сочетанная терапия с азатиоприном или метатрексатом, циклофосфамидом, циклоспорином А). Цитостатики не могут полностью заменить ГК и с их помощью удается лишь снизить дозу ГК. Успех лечения зависит от суточной дозы препаратов и сроков начала лечения. Начинать лечение больных пузырчаткой следует с ударных доз ГК, лучше преднизолона. Ударная доза (90 – 120 мг в сутки и выше). Если в течение недели не удается подавить образование пузырей и не наступает эпителизация эрозий, суточную дозу ГК увеличивают на 1/3, а при необходимости ее можно удвоить. Терапию следует начинать в максимально ранние сроки развития заболевания.

Суточные циркадные ритмы приема ГК (физиологический ритм секреции гормонов корой надпочечников) : 2/3 дозы после еды- утром, 1/3 – днем (утро:обед:вечер=3:2:1).

Таблетированные синтетические ГК (преднизолон, преднизон, метилпреднизолон, фторсодержащие препараты – триамцинолон и его аналоги – кенакорт, полькортолон; производные бетаметазона (целестон).

В одной таблетке – 5 мг преднизолона.

В 1 мл – 25 – 30 мг преднизолона.

Этапы лечения больных пузырчаткой

1. Назначение "ударных" суточных доз ГК в начале лечения, в течение 3–6 недель (прекращение образования новых пузырей, полная эпителизация эрозий на коже).