Кожные и венерические болезни

2. Постепенное медленное снижение суточной дозы ГК до поддерживающей (т.е. сдерживающая образование пузырей) (продолжительность этапа – около 4 месяцев).

3. Длительное (пожизненное) амбулаторное лечение больного поддерживающими дозами ГК при диспансерном наблюдении.

Местная терапия пузырчатки

1. Краски

2. Аэрозоли состоящие из антибиотика и ГК

3. Трехкомпонентные препараты (антибиотик + ГК + противогрибковый препарат)

Буллезный пемфигоид (W. Lever, 1953)

Буллезный пемфигоид – это редкий, обычно хронически протекающий, относительно доброкачественный буллезный дерматоз, который поражает прежде всего пожилых людей. Стойкие, напряженные пузыри возникают под эпидермисом из-за расслоения базальной мембраны.

Этиология

Неизвестна.

Патогенез

Аутоиммунный.

Клиническая картина

Заболевание проявляется развитием напряженных пузырей. Они возникают на видимо не изменении коже или на фоне отечной эритемы и сопровождаются выраженным зудом.

Пузыри заполнены серозным или серозно-кровянистым содержим» из-за повреждения поверхностных капилляров дермы при субэпидермальной отслойке.

Локализация: боковые поверхности шеи подмышечный области, паховые складки, сгибательные поверхносп конечностей и верхняя часть живота.

Заболевание может протекать хронически с обострениями и ремиссиями разной длительности (месяцы, годы). Без лечения смертность меньше, чем при вульгарной пузырчатке (около 40%). Больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции (бронхопневмония, сепсис и др.) или от декомпенсации имевшихся болезней. У больных развиваются вторичная анемия, лейкоцитоз с умеренной эозинофилией, увеличивается СОЭ, повышается содержание в сыворотке иммуноглобулинов Е.

Диагностика

Краевой симптом Никольского может быть слабо положительный» в то время как на неизмененной коже рядом с очагом поражения симптом Никольского обычно отрицательный.

Цитодиагностика – в мазках-отпечатках со дна свежей эрозии обнаруживают большое количество эозинофилов (20–30% и более), акантолитические клетки отсутствуют.

Гистологические изменения - обнаруживают субэпидермальную полость с многочисленными эозинофилами.

Иммунологические исследования – с помощью прямой РИФ обнаруживают отложение иммуноглобулинов G и С3-комп-лемента в зоне базальной мембраны. С помощью непрямой РИФ в сыворотке крови и пузырной жидкости обнаруживают антитела класса IgG к белку, входящему в состав базальной мембраны.

Дифференциальная диагностика

1. вульгарная пузырчатка

2. буллезная форма герпетиформного дерматоза Дюринга

3. буллезная форма многоформной экссудативной эритемы

4. буллезная токсидермия.

Лечение

1. Исключение злокачественных опухолей и других сопутствующих заболеваний.

2. Исключение лекарственных препаратов, провоцирующих заболевание.

3. Патогенетическая терапия иммуносупрессантами (ГК самостоятельно или в сочетании с цитостатиком или ДДС)

4. Преднизолон назначают в средних дозировках (40–60 мг в день) до получения выраженного клинического эффекта (обычно 2–3 недели).

5. Новое в терапии – комбинации ударных доз никотинамида (500 мг х 3 раза в день) и тетрациклина 500 мг х 4 раза в день, в течение 1 месяца и более.

Рубцующий пемфигоид

Редкое, хронически протекающее пузырное заболевание видимых слизистых оболочек, изредка кожи пожилых людей, приводящее впоследствии к рубцеванию.

Этиология

Неизвестна.

Патогенез 

Аутоиммунный.

Клиническая картина

Заболевание начинается с поражения конъюнктивы или слизистой оболочки рта, хотя может поражаться слизистая оболочка пищевода, гортани, носа, гениталий и ануса. Первичным элементом является небольшой напряженный пузырь с прозрачным содержимым. Чаще пузыри возникают на фоне небольшой гиперемии окружающей слизистой оболочки.

При разрыве покрышки пузыря образуются мясо-красного цвета глубокие эрозии, внешне напоминающие поверхностные язвы. Способность к повторным возникновениям пузырей и эрозий на одних и тех же местах. Это приводит к рубцовым изменениям с существенным нарушением функции пораженного органа (слепота, стриктура пищевода, уретры и др.).

Диагностика

Симптомы Никольского (краевой и на неизмененной коже) всегда отрицательные.

Цитологическое исследование - в мазках-отпечатках со дна эрозии акантолитические клетки отсутствуют.

Гистологическое исследование - обнаруживают субэпителиальную полость без признаков акантолиза.

Иммунологические исследования - с помощью прямой РИФ в зоне базальной мембран можно обнаружить линейное отложение иммуноглобулинов G и комплемента.

При непрямой РИФ пемфигоидные антитела в сыворотке больных обнаруживают редко (около 10–20%).

Дифференциальная диагностика

1. вульгарная пузырчатка

2. эрозивный красный плоский лишай

3. хроническая красная волчанка

4. болезнь Бехчета

Лечение