Кожные и венерические болезни

Паранеопластический, или опухолевой дерматомиозит, встречается в возрасте старше 40 лет как проявление злокачественных опухолей внутренних органов, причем болеют чаще мужчины. Это аденомокарциномы, чаще женских гениталий, рак простаты, семинома, тимома, плазмацитома, меланома, рак щитовидной железы, лейкоз и другие. Дерматомиозит в 70% случаев предшествует первым клиническим проявлениям рака и является плохим прогностическим признаком. Успешное оперативное лечение онкологического заболевания приводит к полной ремиссии дерматомиозита, а рецидив опухоли ведет к рецидиву дерматомиозита. В связи с этим у больных в возрасте старше 40 лет с высокой СОЭ, температурой, устойчивостью к гормональной терапии необходимо исключить опухоль. Диагностика основывается на кожной и кожно – мышечной симптоматике и подтверждается лабораторно-инструментальными тестами: креатинурией, увеличением аминотрансфераз, особенно АСТ сыворотки крови, данными биопсии и электромиографии. Дифференциальная диагностика проводится с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, ревматизмом, склеродермией, тромбофлебитом, эндартериитом, инфекционными болезнями (трихинеллез, мононуклеоз, бруцеллез, брюшной тиф).

Лечение.

Общее лечение заключается в приеме кортикостероидных гормонов, чаще преднизолона, нестероидных противовоспалительных средств, цитостатиков (метотрексат, проспидин, азатиоприн и др.) В комплексное лечение включают витамины группы В, С, Е, АТФ, анаболические гормоны. Местно применяют массаж, тепловые процедуры, смазывание кортикостероидными мазями.

Профилактика

Профилактика заключается в своевременном выявлении злокачественных заболеваний. Необходимо избегать травматизации кожи и переохлаждения.

Пузырные дерматозы

Это неинфекционные заболевания кожи, основным высыпным элементом которых является пузырь.

К ним относятся следующие дерматозы:

1. Истинная (акантолитическая) пузырчатка:

• вульгарная;

• вегетирующая;

• листовидная;

• себорейная пузырчатка.

2. Пемфигоиды:

• буллезный пемфигоид;

• рубцующий пемфигоид;

3. Герпетиформные дерматозы:

• герпетиформный дерматоз Дюринга.

Многие заболевания кожи на разных этапах своего развития могут проявляться пузырями (токсикодермия, синдром Лайелла, синдром Стивенса-Джонсона, буллезные формы дерматитов).

Пузыри при этих дерматозах являются одними из проявлений клинической картины и имеют разный патогенез.

В рассматриваемой нами группе заболеваний (пузырные дерматозы) пузырь и связанный с ним симптомокомплекс является «главным» в формировании клинических признаков дерматозов.

Истинная (акантолитическая) пузырчатка

Название "пемфигус" (от греческого – pemphig – пузырек) впервые применил Гиппократ (460–370 г.г. до н.э.).

Этиология

Этиология истинной пузырчатки невыяснена. Существуют инфекционная, нейроген-ная, эндокринная, энзимная, токси-ческая и наследственная теории развития. Ни одна из них не имеет убедительных подтверждений.

Патогенез

Патогенез истинной пузырчатки аутоиммунный. Аутоагрессия направлена против межклеточной субстанции, белков десмосом, клеток шиповатого слоя эпидермиса и многослойного плоского эпителия видимых слизистых оболочек разной локализации.

Отложение иммунных комплексов и комплемента на десмосомах приводит к активации меж-клеточных ферментов (протеаз) и разрушению межклеточной субстанции, разобщению кератиноцитов (акантолизу) и формированию внутриэпителиальной щели, затем – супрабазальной полости.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка (Pemphigus vulgaris)

Заболевание, проявляющееся образованием на неизмененной коже и видимых слизистых оболочках внутриэпидермальных пузырей, формированием распространенных поражений кожи и слизистых. Без адекватного лечения приводит больных к гибели в течение 1–2 лет.

Частота вульгарной пузырчатки составляет около 0,6% всех кожных больных. Несколько чаще болеют женщины в возрасте 40–60 лет. Первичным высыпным элементом является вялый пузырь, возникающий на негиперемированной слизистой или коже. При вскрытии пузыря образуются эрозии, медленно увеличивающиеся по площади и длительно существующие, на них формируются корки. После эпителизации эрозий остаются пигментные пятна.

Общим признаком для всех разновидностей пузырчатки является акантолиз с образованием интерэпителиальных пузырей на слизистой оболочке полости рта и коже.

Акантолиз связан с растворением межклеточной цементирующей субстанции эпителия, что приводит к расширению межклеточных пространств и отделению одной половины десмосом от другой.

Поражения слизистых