Кровавый коктейль. Из чего состоит и как функционирует ваша кровь

Конечно, пересадка костного мозга – небезопасная операция, но опасность ее скрыта именно в том, что из-за отсутствия максимально подходящего донора и времени на поиск приходится брать того, кто хотя бы больше чем на 50 % имеет схожий антигенный состав. При удачном стечении всех условий больной получает еще 5–10 или несколько более лет жизни, и это считается успехом!

Мы порой возмущаемся или не понимаем, когда начинают просить денег на отправку ребенка, нуждающегося в пересадке костного мозга, за границу, и удивляемся, почему иностранные врачи-буржуи берут за это такие огромные суммы?

Во-первых, как я уже сказал, база доноров костного мозга на Западе составляет несколько миллионов человек, а у нас несколько сотен тысяч.

Во-вторых, в отношении донора важно, чтобы на момент сдачи костного мозга он был максимально здоров, а в-третьих, его обследование, тест на ДНК и тканевое (HLA) типирование стоит весьма немало, несколько десятков тысяч рублей. Лаборатории, которые могут выполнять такие анализы и у которых есть возможность проводить расширенную диспансеризацию, – удел крупных городов, как правило, областных и федеральных центров. Организация выездных бригад и служб для заготовки даже обычной крови обходится дорого, что говорить о костном мозге?

Нужна государственная программа поддержки донорства костного мозга и финансирования этого процесса на всех этапах, включая операции заготовки и пересадки.

Вот и приходится нашим пациентам обращаться к зарубежным банкам для подбора донора или поиска среди уже заготовленного (замороженного) КМ.

Тук-тук! У вас вампиры есть? Порфирии

Вампирские истории как мистические сказки об антропоморфных существах, которые употребляют в пищу кровь, в том числе человеческую, давно известны и имеют вполне реальную основу. Причем настоящие «вампиры» питались кровью не из блажи, а по медицинским показаниям, ибо чувствовали себя после употребления такого пития вполне неплохо, намного лучше, чем до. Кроме этого они старались не выходить под прямые солнечные лучи, опасаясь ожогов, и имели неестественно бледную, иногда чешуйчатую кожу, покрытую рубцами от ожогов и язвами.

Болезнь эта не передается при укусе, как придумал основоположник вампирских историй Брэм Стокер. Она, вероятно, была притянута к вампиризму позже, когда тема эта стала популярна в искусстве, а многие признаки оказались очень уж подходящими для «объяснения» и вида больных, и поведения.

Посудите сами: с детства и по мере развития организма признаки становятся все более выраженными, человек избегает прямых солнечных лучей, его кожа бледная и прохладная, он испытывает постоянную физическую слабость и отличается худобой.

Человек ведет ночной образ жизни и старается не бывать в обществе. Завершает совпадения регулярный прием крови, обычно животных: рогатого скота или свиной.

Я уже говорил, что гемоглобин состоит из ГЕМа и четырех молекул белков – глобинов. Повреждение белков приводит к анемии (талассемии), а вот нарушения синтеза самого ГЕМа стали называть порфириями или порфиринопатиями – по обобщенному названию этого типа веществ – порфиринов[106].

Из-за нарушения синтеза ГЕМа в крови и тканях накапливаются продукты-недоделки, порфириновые фрагменты, коричневые пигменты. Кожа наполняется коричневыми, похожими на родинки-невусы пятнами. В связках, мышцах и хрящах эти пигменты производят разрушительное действие, вызывая искривление суставов и сочленений.

Мы уже знаем, что ГЕМ синтезируется в клетках костного мозга, понимаем (я надеюсь), что съеденный с пищей и выпитый ГЕМ разрушается в пищеварительном тракте и его составные части идут на синтез нового. Но если с синтезом проблемы, то зачем его употреблять?

Во-первых, порфирии довольно часто бывают не только врожденные, но и приобретенные – вызванные различными токсинами. Не врожденные, не генетические порфиринопатии развиваются с возрастом и связаны с поражением печени, например при гепатите или токсическом гепатозе – поражении печени какими-либо токсинами.

Но если человек родился и дорос до детородного возраста больным порфирией, значит, не все клетки костного мозга повреждены, нормальные эритроциты все-таки как-то создаются.

Приобретенные порфирии дали старт мистической теории «укуса вампира» – что вампиризмом можно заразить. То есть можно догадаться, что вампиризм даже в мистике сродни инфекции, передающейся через кровь. Мало того, судя по описанию в художественной литературе, вампиризм имеет очень характерный для инфекционных заболеваний инкубационный период – промежуток от момента укуса до появления первых симптомов: слабости, бледности, фотобоязни и жажды крови. Кроме этого в коже и тканях накапливаются фрагменты недоделанного ГЕМа – порфирины, напоминающие красные родинки. Если жажда крови, очевидно, больше относится к психической патологии, инициированной какими-то слухами и мнениями, то вот остальные три симптома вполне себе физиологичные.