Курс лекций по внутренним болезням

Изменения биохимических показателей незначительны и непостоянны. Повышение активности аминотрансфераз (в 1,5 – 2 раза), диспротеи- немия за счет уменьшения альбуминов, повышение величины тимоловой пробы. Небольшая гипербилирубинемия или нормальные показатели общего билирубина. Маркеры вирусных гепатитов (маркеры фазы интеграции).

При УЗИ отмечается умеренная гепатомегалия, иногда небольшое увеличение селезенки. Гистологическое исследование биоптатов печени: патологический процесс сосредоточен в портальных трактах.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз ХГ в первую очередь необходимо проводить с другими диффузными заболеваниями печени.

Гепатозы – это ряд болезней печени, характеризующихся первичным нарушением обмена веществ гепатоцитов и морфологически проявляющихся дистрофией их без существенной мезенхимально- клеточной реакции.

Наиболее часто встречается стеатоз, который характеризуется длительным накоплением триглицеридов в гепатоцитах. Основная его причина – злоупотребление алкоголем, а также сахарный диабет, ожирение, несбалансированное питание (белковая недостаточность), хронические заболевания желудочно-кишечного тракта с нарушением всасывания, хронические истощающие заболевания (рак, анемия, сердечно-сосудистая и легочная недостаточность), бактериальные факторы. Протекает малосимптомно. Печень увеличена, умеренной плотности, край закруглен. Функциональные нарушения печени незначительны. Решающее значение в его диагностике отводится пункционной биопсии печени.

Пигментные гепатозы развиваются вследствие генетически детерминированных энзимопатий. Это синдром Жильбера (аутосомно- доминантный характер наследования, увеличение билирубина за счет свободного, без признаков гемолиза); синдром Криглера-Найяра (аутосомно-рецессивный, увеличение билирубина за счет свободного, носит семейный характер); синдром Дубинина-Джонсона (аутосомно- доминантный, билирубин увеличен за счет связанного, увеличивается бромсульфолеиновая проба); синдром Ротора (аутосомно-доминантный, увеличивается связанный билирубин).

Болезнь Гоше. Это наследственная болезнь, характеризующаяся накоплением глюкоцереброзидов в клетках ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в селезенке, печени и костном мозге. Болезнь редка. Это заболевание относится к группе сфинголипидозов. Характеризуется увеличением печени, селезенки, пигментации кожи. Диагноз ставят на основе биохимического метода – выявление в лейкоцитах изменений фермента глюкоцереброзидазы и пункционной биопсии печени или костного мозга. При этом находят клетки Гоше – крупные клетки с небольшим ядром, расположенным эксцентрично, и широкой зоной фибриллярной, исчерченной светло-серой цитоплазмы.

Следующую большую группу обменных патологий печени составляют гликогенозы. Это наследственные энзимопатии, возникающие в связи с дефицитом ферментов, катализирующих процессы распада и синтеза гликогена, и характеризующиеся избыточным его накоплением в различных органах и тканях. Чаще других из них встречается болезнь Гирке (недостаток глюкозо-6- фосфатазы). Окончательный диагноз ставится на основании исследования активности ферментов.

Необходимо также проводить дифференциальный диагноз с амилоидозом печени. При амилоидозе, наряду с поражением печени, наблюдается поражение и других органов и систем. Амилоидоз – это нарушение белкового обмена, выражающееся в отложении и накоплении в тканях белковых веществ с характерными физико- химическими свойствами. Патология печени обычно не сопровождается функцио-нальными нарушениями. В плане дифференциальной диагностики имеет преимущество пункционная биопсия печени.

Наиболее сложна дифференциальная диагностика ХГ со злокачественной лимфомой. Против лимфомы говорят "сосудистые звездочки", поликлоновая гипериммуноглобулинемия, при лимфоме – моноклоновая. Иногда даже пункционная биопсия не облегчает дифференциальной диагностики.

При дифференциальной диагностике ХГ от начальных форм системных заболеваний соединительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева и др.) протекающих с поражением печени, в пользу хронического гепатита свидетельствуют "сосудистые звездочки" и данные пункционной биопсии.

Лечение ХГ

Базисная терапия (при всех ХГ):

1. Диета №5. Питание должно быть полноценным, дробным, разнообраным, с достаточным количеством белков и витаминов. Рекомендуется жиров 1,5 г/кг массы, углеводов 4–6 г/кг массы, белков – 2 г/кг массы, 3 г/сут. соли. Общая энергетическая ценность пищи 20 002 800 ккал.

2. Щадящий режим с ограничением физических и нервных нагрузок.

3. Исключение бытовых и профессиональных вредностей, солнечной инсоляции, переохлаждения.

4. Ферментные препараты.

5. Лечение кишечного дисбиоза.

6. Дезинтоксикационная терапия: раствор глюкозы в/в капельно, витамины.

7. Лечение сопутствующих заболеваний.

Лечение ХГ в стадии обострения:

Базисная терапия. Медикаментозная терапия

1. Метаболические средства:

• витамины (В1, В6, В12, С, кокарбоксилаза, липоевая кислота в обычных суточных дозах в течение 20–30 дней)