Музыкофилия

Мать Памелы рассказала мне, что ее дочери очень нравились «Битлз», и я запел «Yellow Submarine». Памела радостно подхватила и широко улыбнулась. «Музыка оживляет ее», – говорила мать. У Памелы был огромный репертуар: от еврейских народных песен до рождественских гимнов, и, если она начинала петь, остановить ее было практически невозможно. Она пела с большим чувством, с эмоциями, но, к моему удивлению, часто фальшивила, иногда вообще теряя всякое представление о тональности. Шарлотта тоже обратила на это внимание – ей было трудно аккомпанировать Памеле на гитаре. «Все больные с синдромом Вильямса любят музыку, – говорила Шарлотта, – но не все они гении, и не у всех есть музыкальный талант».

Синдром Вильямса – болезнь очень редкая. Она поражает одного ребенка из десяти тысяч. До 1961 года медицинская литература вообще не упоминала о ней, и впервые этот синдром был описан в том году новозеландским кардиологом Дж. К. П. Вильямсом. Год спустя это же заболевание было независимо описано в Европе Алоисом Й. Бойреном. (Соответственно, в Европе эту болезнь называют синдромом Вильямса – Бойрена, а в США предпочитают называть синдромом Вильямса.) Оба эти автора описали синдром, характеризующийся пороками развития сердца и крупных сосудов, необычным строением лица и умственной отсталостью.

Обычно под словом «умственная отсталость» понимают общий или глобальный интеллектуальный дефект, поражающий как речевую, так и остальные когнитивные способности. Однако в 1964 году Г. фон Арним и П. Энгель, отметившие, что при синдроме Вильямса в крови стойко повышается уровень кальция, заметили также, что развитие различных аспектов умственных способностей отличается большой неровностью. Авторы писали о «дружелюбных и разговорчивых детях», об их «мастерском владении речью» – это последнее, чего можно ожидать от умственно отсталого ребенка. (Фон Арним и Энгель отметили также, хотя и вскользь, что эти дети сильно тянутся к музыке.)

Родители таких детей тоже часто становятся в тупик, сталкиваясь с необычным сочетанием повышенных и сниженных способностей своих детей. У родителей возникают большие трудности с определением детей в подходящую школу, с подбором окружения, так как они не страдают «задержкой умственного развития» в общепринятом смысле. В начале 80-х родители детей, страдающих синдромом Вильямса из Калифорнии, смогли найти друг друга и учредили организацию, которая вскоре превратилась в Ассоциацию больных синдромом Вильямса[139].

Приблизительно в это же время синдромом Вильямса увлеклась нейропсихолог Урсула Беллуджи, которая первая занялась исследованием глухоты и языка жестов. В 1983 году она познакомилась с Кристел, четырнадцатилетней девочкой, страдающей синдромом Вильямса, и была не в последнюю очередь очарована ее способностью к музыкальным и стихотворным импровизациям. В течение года Беллуджи один раз в неделю встречалась с Кристел, и это стало началом грандиозного предприятия.

Беллуджи – лингвист, хотя, видимо, единственный в своем роде, так как помимо формальных лингвистических задач ее, пожалуй, в еще большей степени интересуют эмоциональные и поэтические аспекты употребления языка. Беллуджи была восхищена обширностью словарного запаса детей с синдромом Вильямса, которые, несмотря на низкий IQ, использовали в речи такие слова, как «псовый», «аборт», «абразивы» и «священный». Когда она попросила одного ребенка с синдромом Вильямса назвать двадцать животных, тот начал перечисление с тритона, саблезубого тигра, горного козла и антилопы[140]. Но не только большой и необычный словарный запас отличает детей с синдромом Вильямса – у них сильно развита способность к общению, особенно в сравнении с больными синдромом Дауна, у которых, как правило, сохраняется нормальный IQ. Больные с синдромом Вильямса очень любят повествования. Эти больные охотно используют звукоподражания и другие средства усиления чувственного и эмоционального воздействия рассказа. Из этих средств Беллуджи приводит следующие восклицания и вопросы: «И вдруг», «И вот смотри!» и «Угадай, что было дальше?». Беллуджи стало ясно, что это умение рассказывать развивалось параллельно с повышенной общительностью, со стремлением к сближению и дружеским привязанностям. У детей с синдромом Вильямса обострена способность схватывать мельчайшие детали личности, они чрезвычайно внимательно изучают лица людей и очень хорошо чувствуют изменения в их настроениях и эмоциях.