Музыкофилия

Музыкальные таланты людей с синдромом Вильямса отличаются от талантов однобоких вундеркиндов, так как их таланты возникают сразу и целиком, в них есть что-то механическое, они не требуют подкрепления обучением и практикой и независимы от влияний со стороны других людей. Напротив, в детях с синдромом Вильямса очень сильно стремление играть на музыкальных инструментах или петь вместе с другими и для других. Эта черта очень отчетливо проявлялась у нескольких виденных мною молодых людей, включая Меган, которую мне пришлось наблюдать во время урока музыки. Девочка была очень привязана к преподавателю, внимательно его слушала, а потом усидчиво работала над его заданиями.

Такая вовлеченность проявляется разными способами, как выявили Беллуджи и Левитин во время посещения музыкального лагеря:

«Люди, страдающие синдромом Вильямса, отличаются необычайно высокой степенью вовлеченности в музыку. Музыка составляет не только самую богатую и глубокую часть их жизни, она вездесуща; большинство этих больных проводят большую часть дня напевая или играя на музыкальных инструментах, даже гуляя или обедая в общей столовой. Если обитатель лагеря встречается с другими играющими или поющими, то он немедленно присоединяется к игре или начинает подтанцовывать в такт музыке. Такая поглощенность музыкой необычна в здоровой популяции. Мы редко встречали такую увлеченность предметом даже среди профессиональных музыкантов».

Три предрасположенности, в высшей степени характерные для больных с синдромом Вильямса, – музыкальность, склонность к повествованиям и общительность – судя по всему, связаны друг с другом, это различные, но тесно связанные между собой элементы влечения к экспрессии и общению, влечения, являющегося главным пунктом синдрома Вильямса.

Имея в виду экстраординарное сочетание когнитивных талантов и дефицитов, Беллуджи и коллеги приступили к исследованию морфологической мозговой основы этого феномена. Результаты, полученные с помощью методов функциональной визуализации, вкупе с данными патологоанатомических исследований, позволили выявить значительные отклонения от нормы. Мозг людей, страдающих синдромом Вильямса, в среднем на 20 % меньше, чем мозг здоровых людей. Мало того, мозг больных имеет необычную форму, ибо уменьшение его массы происходит за счет уменьшения задней части – затылочных и теменных долей. При этом височные доли имеют нормальный размер, а иногда оказываются увеличенными. Это вполне соответствует клинической картине – неравномерности развития когнитивных способностей: резкое ухудшение визуального и пространственного восприятия можно объяснить недоразвитием затылочных и теменных областей, в то время как усиление слуховых, вербальных и музыкальных способностей обусловлено, вероятно, большими размерами и чрезмерно развитой нейронной сетью височных долей. Первичная слуховая кора развита у больных с синдромом Вильямса лучше, чем у здоровых. Выявляются, кроме того, значительные изменения в planum temporale – области мозга, которая, как известно, отвечает за восприятие речи и музыки. Эта область бывает сильно развита у людей с абсолютным слухом[142].

В конечном счете Беллуджи, Левитин и другие обратились к изучению функциональных коррелятов музыкальности при синдроме Вильямса. Обеспечивается ли музыкальность и эмоциональная реакция на музыку у больных с синдромом Вильямса теми же нейрофункциональными структурами, что и у здоровых людей или у профессиональных музыкантов? Они проигрывали разнообразную музыку, начиная с Баха и заканчивая вальсами Штрауса, представителям всех трех категорий. По данным функциональной визуализации стало ясно, что люди с синдромом Вильямса воспринимают и обрабатывают музыкальную информацию не так, как здоровые люди или профессиональные музыканты. Для того чтобы воспринимать музыку и реагировать на нее, больные с синдромом Вильямса используют более широкую сеть нейронных структур, включая области мозжечка, ствола мозга и миндалины, которые в сходных обстоятельствах практически не активируются у здоровых людей и музыкантов. Эта преувеличенная реакция с вовлечением огромного числа нейронных связей, особенно в миндалине, вероятно, и обусловливает практически рабское влечение к музыке и предрасположенность к преувеличенной эмоциональной реакции на нее.