Музыкофилия

Хейди могла быть красноречивой и дружелюбной, она часами с увлечением слушала музыку и играла на пианино. В свои восемь лет она уже сочиняла короткие песенки. Хейди обладала энергией, импульсивностью, разговорчивостью и шармом, столь характерными для детей, страдающих синдромом Вильямса, но были у нее и характерные для этой болезни расстройства. Она не могла, например, сложить из деревянных кубиков самой простой геометрической фигуры, какие могут складывать дети в любом детском саду. Она испытывала непреодолимые трудности при складывании чашек друг в друга. Мы ходили в океанариум, где увидели огромного осьминога, и я спросил Хейди, сколько может, по ее мнению, весить это чудовище. «Три тысячи двести фунтов», – ответила она. Вечером того же дня она снова оценила размеры осьминога: «Он, наверное, такой же большой, как дом». Мне тогда показалось, что когнитивные нарушения создадут ей большие трудности как в школе, так и в обыденной жизни. Я не мог отделаться от ощущения какого-то формализма, или, точнее сказать, автоматизма ее общительности. Мне было трудно отделить в восьмилетнем ребенке наслоения синдрома Вильямса.

Однако десять лет спустя я получил письмо от ее матери. «Сегодня Хейди исполняется восемнадцать лет, – писала Кэрол. – Посылаю вам фотографию: она запечатлена здесь со своим другом. В этом году она оканчивает среднюю школу и вступает в самостоятельную жизнь как сложившаяся молодая женщина. Доктор Сакс, вы были правы, когда предсказывали, что «кто» пробьется сквозь «что» синдрома Вильямса»[143].

Теперь Хейди уже девятнадцать лет, и, несмотря на несколько операций, сделанных по поводу повышения внутричерепного давления (такие операции время от времени необходимы больным с синдромом Вильямса), она планирует уехать из родительского дома, закончить колледж, обучиться профессии и начать самостоятельную жизнь. Она решила получить профессию пекаря – ей в свое время очень нравилось наблюдать, как украшают пирожные и делают десерты.

Однако несколько месяцев назад я получил еще одно письмо от ее матери, в котором Кэрол писала, что Хейди приступила к новой работе, но похоже, что ее посетило новое призвание:

«Она работает в отделении для реабилитации и просто влюблена в свою работу. Пациенты говорят, что лучистая улыбка Хейди вселяет в них бодрость и улучшает самочувствие. Хейди так нравится общаться, что она попросила, чтобы ей разрешили работать в выходные. Она играет с пациентами в лото, красит им ногти, варит им кофе и, конечно, говорит и слушает. Такая работа идеально ей подходит».

29 Музыка и идентичность личности: деменция и музыкальная терапия

Из пятисот больных неврологического профиля, находившихся на моем попечении, приблизительно половина страдала деменцией различного типа. Деменция может возникать как результат повторных инсультов, тяжелой гипоксии головного мозга, травм и инфекций, поражающих мозг, лобно-височной дегенерации и, чаще всего, болезни Альцгеймера.

Несколько лет назад моя коллега Донна Коэн, изучив довольно значительный контингент наших больных с болезнью Альцгеймера, стала соавтором книги «Потеря самости». По некоторым причинам мне не очень нравится такое название (хотя это очень хорошая книга, в которой содержится много полезного для членов семьи и сиделок), и я, желая возразить против него, то и дело выступаю с лекциями на тему «Болезнь Альцгеймера и сохранение самости». Тем не менее я не уверен, что мы расходимся с авторами книги в главном.

Определенно, больной с болезнью Альцгеймера теряет множество своих качеств и способностей по мере прогрессирования заболевания (хотя этот процесс, как правило, занимает многие годы). Утрата определенных форм памяти является ранним симптомом болезни Альцгеймера, и эта потеря может постепенно прогрессировать до развития полной амнезии. Позже могут развиться речевые нарушения, а по мере вовлечения в процесс лобных долей, и нарушение более глубинных способностей: способности к суждению, прогнозированию и планированию. Со временем больной, страдающий болезнью Альцгеймера, может утратить некоторые фундаментальные аспекты осознания собственной личности, в частности, перестать осознавать свою инвалидность. Но означает ли утрата самосознания или некоторых аспектов сознания утрату самости?