Приведем здесь описание первого случая, который он опубликовал 12 апреля 1890 года в «
«Фермер Плабеннек, крепкого телосложения, впервые пришел ко мне на консультацию 18 июля 1885 года. В течение недели он страдал от фибриллярных сокращений задних мышц бедра. 21 июля фибрилляции охватили почти все мышцы тела. Эти мышечные подергивания имели тенденцию к прекращению при произвольных сокращениях, но надо отметить, что сокращения эти сопровождались сильными болями, которые лишали его сна. Поэтому больной вскакивал с постели, тем более, что еще страдал от обильного потоотделения, настолько сильного, что у него рубашку можно было отжимать. В начале августа 1885 года быстро наступило ухудшение состояния. Он был вынужден лежать, несмотря на усилившееся потоотделение, и начал бредить. Через месяц он впал в кому и погиб».
Затем Морван описал четыре других, менее тяжелых случая, когда состояние больных восстанавливалось почти до нормального. Морван считал, что такая мышечная фибрилляция вызвана поражением переднего рога серого вещества спинного мозга, которое затем распространилось на интермедио-латеральный пучок, ответственный также и за вазомоторные признаки. В то время как Морван описал свою фибриллярную хорею, в Европе появились и другие публикации, и Эдуард Кребс, интерн Бабинского, представил в своей диссертации обзор европейских статей, также описывающих фибриллярные хореи под названиями: «миокимия», семейная эпилептическая миотония, агрессивная форма летаргического энцефалита (болезнь фон Экономо).
Надо отметить, что Морван пытался проверить свою гипотезу в опытах на животных — лошадях под наркозом, у которых он безуспешно пытался найти проводящий пучок в спинном мозге, ответственный за потоотделение.
Но только в 1974 году мы смогли изучить нарушения сна, которые вкратце излагаем в этой главе.
И наконец, недавние работы позволили дать объяснение этой болезни: присутствие антител, нарушающих функции калиевых каналов (
Функции сна
Случаи длительной бессонницы (инсомнии) вследствие болезни или поражения центральной нервной системы, подтвержденные полиграфическими записями — довольно редки. Наш больной представляет собой первый достоверный случай очень длительной бессонницы, подтвержденной полигра-фически. На самом деле, благодаря полиграфу и контролю персональной медсестры (когда не было записи), можно утверждать, что этот больной не спал (точнее, погружался в первую стадию на очень короткие промежутки времени, составлявшие в сумме менее тридцати минут за ночь, чем можно пренебречь) между январем и апрелем 1970 года, или около 120 дней без сна (2800 часов). Можно также прикинуть, что парадоксального сна у него не было более 200 дней.
Таким образом, в отличие от многочисленных вышеприведенных случаев инсомнии, не подтвержденных полиграфией, здесь мы имеем дело с настоящей агрипнией[19]
. Хотелось бы закрепить этот термин, впервые примененный фон Экономо, за инсомнией, подтвержденной полиграфически, оставив термину «инсомния» его общепринятое определение:Агрипнию, которую продемонстрировал наш больной, интересно сопоставить с примерами экспериментальной депривации сна.
В обоих случаях проводился полиграфический и поведенческий контроль, а также психомоторное тестирование. Сразу же отметим различие между нашим больным, лежащим всю ночь в постели и даже принимающим снотворные — и здоровыми испытуемыми-добровольцами, которым платят за то, чтобы они не спали, избегающими даже того, чтобы прилечь, и постоянно стимулирующими себя, чтобы оставаться бодрыми. В первом случае пациент хотел спать и постоянно искал сна, но не мог уснуть даже после четырех месяцев инсомнии. Во втором случае, наоборот, испытуемые постоянно боролись со сном и после 120, 200 и 264 бессонных часов падали от усталости, демонстрируя длительную «отдачу» сна.
Некоторые результаты, полученные на испытуемых в исследованиях по депривации сна, а также представленные в отчетах политзаключенных бывшего СССР (или результаты экспериментальной депривации сна у животных) позволили сформулировать гипотезы или теории о функциях сна: его роли в долговременной памяти, обучении и т. д. Однако наш пациент, полностью «агрипнический» на протяжении четырех месяцев, сохранял способность к нормальной умственной деятельности с учетом того среднего интеллектуального уровня, который был у него до болезни. В частности, оставалась совершенно ненарушенной его кратковременная и долговременная память, а также способность к обучению. И способность к концентрации внимания, необходимая для восприятия сложных фигур в тесте Рея и лабиринтного теста, нисколько не ухудшилась. Тем не менее, имели место три категории патологических проявлений: депрессивный синдром, дистальгический галлюцинаторный синдром и микрогаллюцинации.