Оксфордский справочник для клиницистов

Краниоклейдодизостоз.У больных плоское лицо, шаровидный череп, отсутствуют ключицы, а при варусном положении шейки бедренной кости (coxa vara) широкая промежность. При рентгенологическом исследовании выявляют шов посередине лобной кости, недостающие ключицы, широкий симфиз лобка, coxa vara. При соха vara в случае необходимости может быть проведена коррекция с помощью остеотомии. На предполагаемую продолжительность жизни заболевание не влияет.

Остеохонд род и строфия.Оссификация и рост хряща — предшественника кости нарушены. Пораженные болезнью индивиды нормальные при рождении, однако в последующем у них формируются короткая шея, сгибательная деформация бедер и коленей, а позже — кифоз поясничного отдела позвоночника. Рентгенологическое исследование позволяет выявить кифоз, укорочение и утолщение костей нижних конечностей; уплощение позвонков; кавернозные изменения вертлужной впадины и избыточный рост лучевых костей. На предполагаемую продолжительность жизни заболевание не влияет.

Диафизарная аклазия (множественные костно-хрящевые экзостозы).Хрящ, разрастающийся вне эпифизарной хрящевой пла-

Оксфордский справочник для клиницистов

стинки, дает рост многочисленным экзостозам, покрытым хрящом (остеохондромата). Чаще всего поражаются длинные кости конечностей. В тяжелых случаях кости характеризуются грубой волокнистостью и плохим моделированием. Неровность (шишковатость) контура вблизи сустава может влиять на движения сухожилий. В редких случаях экзостозы подвергаются злокачественной трансформации.

Болезнь Оллье (хондроматоз костей, дисхондроплазия).Участки разрастания хряща перемещаются из эпифизарной хрящевой пластинки в метафизы с развитием множественных энхондром (образование островков гиалинового хряща внутри костной ткани, в норме не содержащей хряща). Чаще всего поражаются мелкие кости кистей и стоп, а также верхние отделы большеберцовой кости и нижние отделы бедренной кости. Развитие хряща в местах, где он обычно не встречается, проявляется неровностями (как бы припухлостями) контура кости, которые в последующем становятся прозрачными для рентгеновских лучей. В редких случаях наблюдается злокачественная трансформация.

Остеопетроз (мраморная болезнь, болезнь Альберс-Шенберга).Отсутствие дифференцировки между кортикальным и мозговым слоем кости приводит к очень значительному увеличению плотности «мраморных» костей, которые на самом деле являются более хрупкими, ломкими и в большей степени подвержены переломам по сравнению с нормальной костной тканью. В результате уменьшения площади и объема костного мозга может развиваться анемия. Вследствие компрессии черепных нервов возможны глухота и атрофия зрительного нерва.

Остеохондрит

Ювенильный остеохондрит (остеохондроз) — это заболевание неизвестного происхождения, прн котором ростовые центры кости у детей или подростков временно подвергаются размягчению, в результате чего под действием силы тяжести возникает деформация кости. По истечении индивидуально различного периода времени (часто около 2—3 лет) кость снова затвердевает, но уже в новом, деформированном виде.

Клинические проявления.Возраст, в котором возникает заболевание, зависит от того, какая кость поражается, так как это происходит именно во время развития ядра кости. Основной симптом — локальная боль в пораженной кости. Рентгенологически отмечают следующие изменения: плотность костного ядра вначале увеличивается, затем оно становится пятнистым (так как пораженная кость подвергается резорбции) и уплощенным; позднее нормальная плотность костного ядра восстанавливается, но кость к этому времени уже деформирована. К отдаленным последствиям заболевания относится дегенеративный артрит.

Эпонимические названия остеохондрита

Болезнь Пертеса (с. 772) Болезнь Шейерманна Болезнь Келера Болезнь Кинбека Болезнь Фрейберга

Область поражения:

тазобедренный сустав эпифизы позвоночного кольца ладьевидная кость луновидная кость (у взрослых) головки II и III плюсневых костей

Лечение.Часто никакого лечения не требуется. Но для больших суставов целесообразна защита, например, в виде гипсовой повязки.