Определяем болезни по лицу

СИРИНГОМИЕЛИЯ – болезнь, протекающая хронически. Она примечательна возникновением полостей в спинном и продолговатом мозге с постепенным увеличением обширных зон выпадения, а также повышением чувствительности к перепадам температуры и болям.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ. Причины болезни не выяснены. Глиозная ткань распространяется в основном на ствол головного мозга, но до этого происходит процесс ее распада и возникновение полостей, которые размещаются в большинстве своем в задних рогах шейного утолщения спинного мозга.

Основные симптомы заболевания проявляются в появлении температурной и болевой чувствительности на кожных участках больших размеров, вызывая множественные ожоги и травмы, выступающие в основном на туловище и руках («куртка», «полукуртка»). Кисти рук атрофируются, рефлексы подавляются, сопровождается этот процесс спастическим парезом ног и синдромом Горнера, то есть возможно возникновение птоза, миоза или ангидроза. Эти симптомы в основном возникают при шейной форме заболевания, которая является наиболее распространенной. У больного может появится нистагм, бульбарные расстройства, такие как нарушения речи и глотания, не исключено появление в наружных отделах лица зоны диссоциированной анестезии, это происходит чаще при распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия). В редких случаях происходит нарушения чувствительности и атрофии в нижних частях туловища и ногах. Значительно выражены трофические расстройства – утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Если суставы увеличиваются в размерах, но при этом не возникает никаких болезненных ощущений, только при совершении движений слышен хруст как следствие трения друг о друга костных фрагментов (нейродистрофический сустав Шарко), то это скорее всего проявление грубой артропатии, которая чаще поражает локтевой и плечевой суставы и сопровождается расплавлением суставных костных элементов и их секвестрацией.

Нарушение функционирования мочевого пузыря следует после поражения пирамидных пучков за исключением нижнего парапареза. Очень часто аномалии развития, т. е. дизрафические признаки, такие как полимастия, кифосколиоз и непомерно длинные руки, сопровождаются сирингомиелией. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Болезнь практически не прогрессирует, и часто происходят случаи, когда человека парализует. Цереброспинальная жидкость не изменена. Сирингомиелический синдром иногда невозможно отличить от сирингомелии, возникает чаще при костных аномалиях краниовертебрального перехода и в случае, если человек переболел менингитом. В отличие от сирингомиелии опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой. При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности.