Остров дальтоников

Когда Джон не смотрит больных, он преподает в Гуамском мемориальном госпитале в Тамунинге и занимается научной работой в своей лаборатории. Он всегда ратовал за большее финансирование местных научных учреждений и хотел бы основать на острове центр по изучению литико-бодига, центр, оснащенный самым современным неврологическим и нейрофизиологическим оборудованием, а также аппаратом для магнитно-резонансной томографии и другими приборами для нейровизуализации. В настоящее время большую часть этих исследований приходится выполнять на материке, хотя основная эпидемиологическая работа — опросы пациентов и составление родословных — так же, как вся клиническая работа и лабораторные исследования, проводятся здесь, на острове.

Джон повел меня в лабораторию, обещая показать что-то интересное. «Хочу показать тебе эти стекла, Оливер, — сказал Джон, жестом предлагая мне сесть за микроскоп. Я посмотрел в окуляр сначала при малом увеличении и увидел пигментированные клетки, расположенные симметрично в виде буквы V.

— Черная субстанция, многие клетки бледны и депигментированы, выраженная глиальная реакция и масса рыхло расположенного пигмента, — сказал я и переставил объектив для большего увеличения, после чего увидел спутанные нервные волокна, плотно окрашенные, выделявшиеся на фоне разрушенных нервных клеток. — У тебя есть срезы коры, гипоталамуса, спинного мозга?

Джон дал мне и эти стекла, и я просмотрел их одно за другим. Везде были видны спутанные фибриллы.

— Значит, так выглядит литико-бодиг? — сказал я. — Это нейрофибриллярная дегенерация во всех отделах центральной нервной системы!

— Да, это типичная гистологическая картина. А вот другой случай, посмотри.

Я снова приник к микроскопу и увидел ту же картину разрушения клубков нервных волокон.

— Так выглядят все случаи литико-бодига? — спросил я.

— На самом деле, Оливер, то, что ты сейчас рассматриваешь, — это не литико-бодиг. Это твоя болезнь, постэнцефалитический паркинсонизм. Эти препараты мне прислала из Лондона Сью Дэниел.

— Знаешь, я не занимался патологической анатомией с резидентуры, — сказал я. — Правда, я не специалист, но я не могу отличить их друг от друга.

Джон, довольный, снова улыбнулся.

— У меня для тебя есть еще препараты.

Я посмотрел и их, начав с черной субстанции, а затем перейдя к среднему мозгу выше и ниже черной субстанции.

— Сдаюсь, — признался я. — Не могу сказать, где литико-бодиг, а где постэнцефалитический паркинсонизм.

— Ни то, ни другое. Это моя болезнь, — уточнил Джон, — прогрессивный надъядерный паралич. Один из первых случаев, описанных нами в 1963 году, — даже тогда мы удивлялись его сходству с постэнцефалитическим паркинсонизмом. Теперь мы смотрим на литико-бодиг и видим, что все три болезни выглядят практически одинаково. Сью Дэниел, Эндрю Лис и их коллеги, — продолжал Джон, — задумались, не являются ли эти болезни родственными, а возможно, и одной болезнью вирусной этиологии, проявляющейся в различных формах. Такие же узелки распадающихся нейрофибрилл находят и при болезни Альцгеймера, но там их меньше, и они по-другому распределены в мозге. Итак, мы имеем узелки — крошечные могильные камни, разбросанные по центральной нервной системе, — при четырех основных нейродегенеративных заболеваниях. Может быть, в этих узелках находится решающая разгадка процесса дегенерции нервов, но не исключено, что это просто неспецифическая реакция на заболевание — кто знает?

Когда мы возвращались в машине Джона в Уматак, он продолжал излагать краткую историю изучения литико-бодига. У этой проблемы появилось еще одно измерение в середине и конце шестидесятых годов. Тогда же появились любопытные данные, касающиеся естественного течения болезни: бодиг, который встречался в сороковые и пятидесятые годы реже, чем литико, стал преобладающей формой. Мало того, болезнь теперь развивается, как правило, в более позднем возрасте. Исчезли случаи начала болезни в молодом возрасте (как, например, у девятнадцатилетнего юноши, которого наблюдал Курланд). Очень редко болезнь встречается на третьем десятилетии жизни.