Странные антитела
Впрочем, и сам «западный мир», как и другие «миры», не всегда вполне осознает свои интересы и свои проблемы. Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ), к которой относится вторая рассматриваемая патология – антифосфолипидный синдром, именно в западной популяции демонстрируют непреклонную тенденцию к росту, достигая по некоторым нозологиям распространенности до 3 % в популяции (синдром Шегрена) и до 10 % причин стойкой нетрудоспособности (системная красная волчанка, СКВ), (Gaubitz M., 2006). Этим заболеваниям не свойственны сверхстремительное развитие и высокая летальность, как холере, но, изматывая человека годами и десятилетиями, часто в составе сочетанной патологии, они критически снижают качество жизни сотен миллионов людей по всему миру, преимущественно женщин. Но острота общественного звучания проблем, связанных с этой группой патологий, заметно снижена в силу, возможно, «женского» характера большинства СЗСТ в сравнении, например, с преимущественно «мужскими» сердечно-сосудистыми заболеваниями.
В сердцевине основных СЗСТ и ряда смежных с ними патологий соединительной ткани лежит аутоиммунный конфликт, реакция организма против своих же структур. Направленность аутоиммунной реакции во многом, но не во всем определяет клиническую картину этих заболеваний. В большинстве случаев СЗСТ ключевым патогенетическим феноменом считается реакция иммуноглобулинов – аутоантител – с аутоантигенами организма, но встречаются аутоиммунные болезни с ведущим клеточным аутоиммунным компонентом, например псориаз, близкое к СЗСТ заболевание. В некотором смысле антифосфолипидный синдром (АФС) можно назвать типичным аутоиммунным СЗСТ с хорошо идентифицированной направленностью аутоантител – против определенных мембранных фосфолипидов, в первую очередь кардиолипина, и четкой направленностью аутоиммунной реакции – против отдельных компонентов сосудистой стенки и системы свертываемости крови. Первичный (изолированный) АФС встречается достаточно редко, что однажды ставит в тупик даже Грегори Хауса (эпизод «Карма в действии» в «Докторе Хаусе» Дэвида Шора, 2004–2012); чаще наблюдается вторичный АФС в составе, как правило, системной красной волчанки (СКВ;