Патофизиология. Том 2

наблюдается при приеме салициловых, ртутных и кальциевых препаратов, диуретиков, снотворных и противомалярийных средств.

Ускорение оседания эритроцитов отмечается также при сухоядении, голодании, что

связано с увеличением в крови содержания фибриногена и глобулинов из-за распада

белков тканей.

В физиологических условиях СОЭ ускоряется при интенсивной физической работе за счет

распада миоглобина, во время беременности и в послеродовом периоде (в течение

нескольких недель после родов) - в результате увеличения объема плазмы, повышения

концентрации глобулинов, холестерина и падения уровня кальция в крови.

14.4.4. Изменение резистентности эритроцитов

Резистентность (стойкость) эритроцитов - способность их противостоять различным

разрушительным воздействиям: осмотическим, механическим, химическим, физическим и

пр. Наибольшее практическое значение имеет определение осмотической резистентности

- устойчивости эритроцитов в гипотонических растворах. Осмотическая резистентность

эритроцитов определяется по соотношению площади поверхности клетки к ее объему.

Объемные эритроциты (сфероциты, стоматоциты) характеризуются пониженной, а

плоские (гипохромные, мишеневидные) эритроциты - повышенной осмотической

резистентностью.

Как уже указывалось выше (см. разд. 14.4.2), в гипертонических солевых растворах эритроциты

теряют воду и сморщиваются, а в гипотонических - поглощают воду и набухают. При значительном

набухании происходит гемолиз. Изотоническим раствором для эритроцитов является 0,85%

раствор хлорида натрия. В 0,48-0,44% растворах NaCl разрушаются наименее резистентные

эритроциты (минимальная осмотическая резистентность, верхняя граница резистентности). При

концентрации 0,32-0,28% полностью гемолизируются все эритроциты (максимальная

осмотическая резистентность, нижняя граница резистентности).

Уменьшение осмотической резистентности эритроцитов (повышение показателей

минимальной и максимальной резистентности) отмечается при аутоиммунной

гемолитической анемии, обусловленной тепловыми антителами, гемолитической болезни

новорожденных и наследственных микросфероцитозе, стоматоцитозе, а также (в слабой

степени выраженности) при токсикозах, бронхопневмониях, гемобластозах, циррозах

печени и др. Увеличение осмотической резистентности эритроцитов имеет место при

механической желтухе, в некоторых случаях полицитемии и железодефицитной анемии, а

также при талассемии, гемоглобинозе S и после массивных кровопотерь.

14.4.5. Изменения количественного и качественного состава гемоглобина

Гемоглобин - основной компонент эритроцитов (составляет около 95% сухого остатка).

По химической природе гемоглобин относится к хромопротеидам и имеет в своем составе

белок (глобин) и комплексное соединение железа и протопорфирина IX (гем).

Различие аминокислотного состава полипептидных цепей глобина определяет

гетерогенность молекулы гемоглобина. В эритроцитах человека на разных этапах

развития в норме определяются 6 типов гемоглобина: эмбриональный (Gower 1, Gower 2,

Portland), фетальный (HbF), взрослый (НЬА1, НЬА2). Время появления гемоглобинов в

организме и их количественное соотношение представлено в табл. 14-17.

Таблица 14-17. Типы гемоглобина в онтогенезе человека (по А.В. Папаян, Л.Ю. Жуковой, 2001)

У взрослого

человека основную массу гемоглобина в эритроцитах составляет гемоглобин А

(гемоглобин взрослых): А1 и А2. Около 1-2% приходится на гемоглобин F. Увеличение

содержания HbF в крови отмечается при гетерозиготном и гомозиготном вариантах -

талассемии, у больных гемоглобинопатиями с дефектами -цепей (HbSS, SС и др.), при

апластических анемиях, лейкозах. При -талассемии могут обнаруживаться тетрамеры -

или -цепей. Уровень HbА2 повышается (свыше 3,4%) также у носителей гена -

талассемии, при мегалобластных анемиях, связанных с недостаточностью витамина В12 и

фолиевой кислоты. Снижение уровня HbА2 характерно для -талассемии, железодефицитной

и сидеробластной анемий.

Мутации в генах, ответственных за синтез гемоглобина, сопровождаются образованием

аномальных гемоглобинов, что характерно, в частности, для серповидно-клеточной

анемии (HbS), гомозиготных гемоглобинопатий (HbСС, HbEE, HbDD и др.).

Гемоглобин определяет цвет крови. В крови гемоглобин существует в двух основных

формах: оксигемоглобин (HbO2), придающий артериальной крови ярко-красный цвет, и

дезоксигемоглобин (восстановленный гемоглобин, HbH), обусловливающий

темнокрасную с синеватым оттенком окраску крови. Некоторые патологические формы

гемоглобина, неспособные к переносу кислорода к тканям, могут изменять цвет крови. К

ним относятся метгемоглобин (гемиглобин, HbMet) и сульфгемоглобин (SHb), образующиеся в результате токсического действия различных химических веществ

(нитраты и нитриты, анилин, бензол, пиридин и др.). Их физиологический уровень в крови