Патофизиология. Том 2

Q-T, брадикардией, возникновением полиморфной желудочковой тахикардии (рис.

15-16) и появлением волны U, следующей после зубца Т. Волну U из-за маленькой

амплитуды не всегда удается зарегистрировать. Клинически синдром long Q-T проявляется

внезапной потерей сознания и возникновением желудочковой тахикардии, которая может

закончиться спонтанным восстановлением нормального сердечного ритма или, напротив, перейти в желудочковую фибрилляцию с нарушением центральной гемодинамики и гибелью

пациента.

Рис. 15-16.

Синдром удлиненного интервала Q-T (long Q-T)

Приобретенный синдром связан с употреблением некоторых лекарственных препаратов, врожденный - с мутациями генов, кодирующих структуру полипептидной цепочки

быстрого Na+- канала или двух типов К+-каналов. Известно, что деполяризация

кардиомиоцитов начинается с быстрой активации Na+-каналов, которая сменяется такой

же быстрой их инактивацией. Весь цикл занимает несколько миллисекунд. Мутация гена, кодирующего белок Na+-канала, приводит к замедлению процесса инактивации этого

канала. В результате возникает перегрузка кардиомиоцитов ионами Na, тормозится

процесс восстановления нормального градиента ионов и замедляется реполяризация

кардиомиоцитов. Эти события могут индуцировать появление желудочковых аритмий по

механизму ранней постдеполяризации и проявляются на ЭКГ удлинением интервала Q-T.

Как известно, процесс реполяризации обеспечивается К+-каналами, которые при этом

открываются. В настоящее время идентифицированы два гена, мутация которых приводит

к инактивации этих каналов, что ведет к замедлению реполяризации. Наследственная

форма синдрома long Q-T встречается достаточно редко.

Фибрилляция (и трепетание) желудочков - это хаотическое асинхронное возбуждение

отдельных мышечных волокон или их небольших групп с остановкой сердца и

прекращением кровообращения. Эти аритмии представляют наибольшую опасность, так как

они при отсутствии экстренных мероприятий в течение 3-5 мин могут привести к летальному

исходу. Электрокардиологически фибрилляция желудочков характеризуется появлением волн

низкой амплитуды (менее 0,2 мВ) и различной формы с частотой от 300 до 600 в мин (рис. 15-17).

Трепетание желудочков характеризуется на ЭКГ появлением волн с нерегулярными большими

осцилляциями при частоте 150-300 в мин. При данных аритмиях невозможно выделить

Рис. 15-17.

Желудочковая фибрилляция: А - мелковолновая; Б - крупноволновая

комплекс QRS, сегмент S-Т и зубец Т. Фибрилляция желудочков возникает при различных

сердечно-сосудистых заболеваниях, особенно часто при острой коронарной

недостаточности, ишемии миокарда, а также при тяжелом течении кардиомиопатии.

Следует особо отметить, что желудочковые аритмии имеют тенденцию

трансформироваться в более тяжелые формы, например множественные желудочковые

экстрасистолы - в пароксизмальную тахикардию, а последняя - в фибрилляцию сердца, которая может закончиться асистолией и внезапной сердечной смертью.

Внезапная остановка сердца может быть двух типов: а) асистолия желудочков, когда

отсутствуют и сокращения желудочков, и их биоэлектрическая активность; б)

электромеханическая диссоциация - крайне опасное состояние сердца, когда на ЭКГ

регистрируется электрическая активность при отсутствии эффективного сокращения

миокарда.

Причиной внезапной остановки сердца могут быть ИБС, тромбоэмболия легочных

артерий, гипертрофия миокарда и кардиомиопатия, первичная или вторичная легочная

гипертония, сердечная недостаточность, миокардиты, пороки сердца, синдром

удлиненного интервала Q-T и ряд других заболеваний. Феномен электромеханической

диссоциации развивается при ишемии миокарда, если она сопровождается выраженным

нарушением внутриклеточного транспорта Са2+ на уровне СПР при сохраненной

активности Na+/К+-АТФазы сарколеммы. В результате возникающий потенциал действия

не влечет за собой сокращения миокарда, что обычно заканчивается гибелью пациента.

Внезапная сердечная смерть может наступить в любом возрасте, в том числе в молодом и даже в

детском. По данным ВОЗ, частота внезапной сердечной смерти составляет 30 случаев в неделю на

1 млн населения, или около 12% всех случаев естественной смерти. В старших возрастных группах

внезапная коронарная смерть наступает на фоне выраженных атеросклеротических изменений

коронарных артерий, часто до этого клинически не проявлявшихся, а также на фоне

бессимптомной ИБС. Непосредственными причинами внезапной сердечной смерти являются в

основном фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия, а также асистолия или резкая

брадикардия (на их долю приходится около 20% случаев).