Педиатрия

3. Рецидивирующее течение. Периоды улучшения состояния сменяются обострениями рахитического процесса. Это может быть обусловлено ранним прерыванием лечения, наличием сопуствующих заболеваний, нерациональным питанием. Характерным рентгенографическим признаком является появление в зоне роста кости полос окостенения, количество которых соответствует числу обострений.

Нарушения минерального обмена при рахите

Кальципенический рахит. Помимо классических костных изменений с преобладанием остеомаляции, отмечают симптомы повышенной возбудимости (тремор рук, нарушение сна, немотивированное беспокойство). Также у детей имеется выраженное расстройство вегетативной нервной системы (повышенная потливость, тахикардия, белый дермографизм).

При биохимическом исследовании крови на фоне значительного снижения уровня кальция обнаруживают высокую концентрацию паратгормона и пониженную концентрацию кальцитонина. Характерно повышенное выделение кальция с мочой.

Фосфопенический рахит. Отмечают общую вялость, заторможенность, выраженную мышечную гипотонию и слабость связочного аппарата, «лягушачий живот», признаки гиперплазии остеоидной ткани.

Характерны выраженная гипофосфатемия, высокий уровень паратгормона и кальцитонина в сыворотке крови, в моче – гиперфосфатурия.

Рахит без выраженных изменений концентраций кальция и фосфора в крови.

У больных этой формой рахита, как правило, не бывает отчётливых клинических изменений нервной и мышечной систем. Характерно подострое течение заболевания с признаками гиперплазии остеоидной ткани (теменные и лобные бугры).

Диагностика

1. анамнез (факторы риска)

2. клинические данные

3. лабораторные данные

4. рентгенологические данные

Лабораторные исследования

Функциональное состояние остеобластов костной ткани отражает активность щелочной фосфатазы.

Таблица 2 – Нормы щелочной фосфатазы, определяемые на автоанализаторах ед/л.т (Ассоциация American Medical Laboratories)

Возраст	Мальчики	Девочки
0–1 мес.	75–316	48–406
1 мес. – 1 год	82–383	124–344
1 год – 3 года	104–315	108–347
4 года – 6 лет	93–309	96–297
7–9 лет	86–315	69–325
10–12 лет	42–36	251–332
13–15 лет	74–390	50–162

Как видно из приведенных данных, активность щелочной фосфатазы находится в позитивной корреляции со скоростью роста, она максимальна в грудном возрасте и в период пубертатного скачка роста, причём у девочек период ускоренного роста наступает раньше, чем у мальчиков.

Общий анализ крови. Гипохромная анемия, редко – тяжёлая анемия Якша-Гайема.

Биохимическое исследование крови:

1. фазовые изменения концентраций кальция и фосфора (в начальный период кальций – N, фосфор – N или снижен; период разгара – каль-ций и фосфор – снижены; период реконвалесценции – фосфор N, кальций N или снижен; период остаточных явлений – кальций и фосфор N);

2. диспротеинемия (гипоальбуминемия);

3. повышение активности щелочной фосфатазы;

4. ацидоз, в период реконвалесценции может быть алкалоз.

В разгар заболевания отмечают:

1. снижение содержания фосфора в плазме крови до 0,6–0,8 ммоль/л;

2. снижение содержания кальция в плазме крови (общего – до 2 ммоль/л и ионизированного – до 1 ммоль/л);

3. увеличение концентрации щелочной фосфатазы в сыворотке крови;

4. снижение кальцидиола (25-OH-D3) ниже 40–20 нг/мл;

5. снижение кальцитриола [1,25-(OH)2-D3] ниже 10–15 пг/мл;

6. гипераминоацидурию более 10 мг/кг;

7. гиперфосфатурию при норме 0,01–0,04 г/кг/сут;

8. компенсированный метаболический ацидоз с дефицитом оснований до 5–10 ммоль/л;

9. повышение активности перекисного окисления липидов.

Рентгенологическое исследование костей в период разгара выявляет:

1. поражение трабекулярных костей, особенно в эпифизарных зонах;

2. нечёткие контуры и разлохмаченность концов зон предварительного обызвествления;

3. блюдцеобразное расширение метафизов;

4. появление зон перестройки (зоны просветления Лоозера) в местах большой нагрузки;

5. исчезновение ядер окостенения в эпифизах вследствие потери костной структуры;

6. иногда – переломы по типу «зелёной веточки».

В период реконвалесценции в зоне роста костей появляются полосы окостенения, количество которых соответствует числу обострений.

Дифференциальная диагностика

Врождённая ломкость костей, или несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta). Для заболевания характерна триада симптомов:

1. ломкость костей (переломы вызывают минимальные воздействия, характерна их малая болезненность, вследствие чего они могут быть не замечены родителями);

2. голубые склеры;

3. снижение слуха (вследствие неправильного строения капсулы лабиринта).