Педиатрия

2. 24,25-дигидроксихолекальциферол [24,25-(OH)2-D3], который обеспечивает фиксацию кальция и фосфатов в костной ткани, подавляет секрецию паратгормона. Это длительно-действующее соединение, контролирующее минерализацию кости при достаточной доставке кальция к участкам её образования.

Всасывание ионов кальция осуществляет эпителий тонкой кишки при участии кальций-связывающего белка, синтез которого стимулирует активный метаболит витамина D – 1,25-(OH)2-D₃. Он необходим, наряду с гормонами щитовидной и паращитовидных желёз, для нормального окостенения и роста скелета. Недостаток витамина D приводит к снижению уровня активного метаболита в сыворотке крови, что нарушает всасывание ионов кальция в кишечнике, их реабсорбцию почечными канальцами, а также снижает активность резорбции кальция и фосфора из кости, что может привести к гипокальциемии.

Снижение уровня ионизированного кальция в плазме крови приводит к стимуляции рецепторов паращитовидных желёз, что стимулирует продукцию паратгормона. Основной эффект паратгормона – активация рассасывающих костную ткань остеокластов и торможение синтеза коллагена в остеобластах. В результате происходит мобилизация кальция из костной ткани в кровь (компенсация гипокальциемии) и образование необызвествлённой кости, что вызывает развитие остеопороза, а затем остеомаляции. Одновременно паратгормон снижает реабсорбцию фосфатов в канальцах почек, вследствие чего фосфор выводится с мочой, развиваются гиперфосфатурия и гипофосфатемия (более ранний признак, чем гипокальциемия). Снижение содержания фосфора в плазме крови ведёт к замедлению окислительных процессов в организме, что сопровождается накоплением недоокисленных метаболитов и развитием ацидоза. Ацидоз также препятствует обызвествлению костей, поддерживая фосфорно-кальциевые соли в растворённом состоянии. Основные патологические изменения при рахите отмечают в метаэпифизарных зонах костей. Они размягчаются, искривляются, истончаются. Наряду с этим происходит разрастание неполноценной (необызвествлённой) остеоидной ткани.

Кальцитонин – мощный антагонист паратгормона. Он снижает количество и активность остеокластов, тормозит резорбцию кости, обеспечивает возврат кальция в костную ткань и подавляет секрецию паратгормона. Секреция кальцитонина усиливается при повышении концентрации кальция в крови и уменьшается при его снижении.

В развитии рахита, помимо нарушения минерального обмена, важны нарушения жирового и углеводного обмена, в частности, уменьшение образования цитратов из пировиноградной кислоты, поскольку снижение концентрации лимонной кислоты нарушает транспорт кальция в кровь. Кроме того, при рахите снижается реабсорбция аминокислот в почках, развивается аминоацидурия, нарушения белкового обмена ухудшают всасывание кальция и фосфатов.

Наиболее существенными звеньями патогенеза рахита считают:

1. нарушение образования холекальциферола в коже;

2. нарушение фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках;

3. недостаточное поступление витамина D.

Клиническая картина

Рахит – заболевание всего организма со значительным нарушением функций ряда органов и систем. Первые клинические признаки обнаруживают у детей 2–3 мес. У недоношенных болезнь манифестирует раньше (с конца 1-го мес.).

Поражение нервной системы. Функциональные нарушения нервной системы – начальные симптомы заболевания. Они проявляются в виде беспокойства, плаксивости, нарушения сна, вздрагиваний во сне, выраженной потливости. Особенно сильно потеет голова в области затылка. Кислый пот раздражает кожу, появляется зуд. Ребёнок трётся головой о подушку, и, как следствие, появляется облысение затылка – характерный признак начинающегося рахита.

Важным симптомом со стороны нервной системы является гиперестезия. Часто при попытке взятия на руки ребёнок плачет, беспокоится.

При тяжёлом рахите отмечают изменения ЦНС: общая двигательная заторможенность, дети становятся малоподвижными, медлительными, затрудняется выработка условных рефлексов.

Поражение костной системы. Характерно поражение всего скелета, но клинические проявления более выражены в тех костях, которые в данном возрасте растут наиболее интенсивно. Так, при возникновении рахита в первые 3 мес. жизни изменения проявляются со стороны костей черепа. При развитии болезни в возрасте с 3 до 6 мес. изменения обнаруживаются в костях грудной клетки. При заболевании рахитом детей старше 6 мес. поражаются кости конечностей и таза.

Отмечают 3 варианта изменения костей:

1. остеомаляцию – размягчение, обеднение кальцием кости;

2. остеоидную гиперплазию – усиленное образование остеоидной, фиброзной ткани вместо нормально обызвествленной кости;

3. симптомы гипоплазии костной ткани.

Симптомы остеомаляции