Педиатрия

По фазе заболевания:

1. обострение

2. ремиссия.

Осложнения:

1. легочная гипертензия

2. хроническое легочное сердце

3. легочно-сердечная недостаточность

4. ателектаз

5. амилоидоз и пр.

Клиника

Начальные признаки бронхоэктатической болезни обычно появляются в первые 3 года жизни ребенка, а диагностируется она, как правило, у детей дошкольного возраста.

За последние 30 лет наметилась тенденция к более легкому течению болезни у детей: преобладают так называемые «малые формы», которые протекают без явлений гнойной интоксикации, дыхательной недостаточности. Крайне редкими стали гнойные осложнения, ранее считавшиеся характерными для бронхоэктатической болезни и широко представленные в специальной литературе (абсцедирование легочной ткани, абсцессы мозга, амилоидоз).

Основными клиническими проявлениями бронхоэктатической болезни являются повторные обострения воспалительного процесса в легких (до 3–4 раз в год), у детей первых лет жизни нередко наблюдается непрерывно-рецидивирующее течение болезни. Для заболевания характерен постоянный влажный кашель с мокротой. Мокрота отделяется главным образом по утрам. Ее количество может быть относительно небольшим, в виде отдельных плевков. Отделение мокроты «полным ртом», как это наблюдалось ранее при классической бронхоэктатической болезни, сегодня у детей наблюдается редко. При стоянии мокрота иногда разделяется на три слоя: верхний – пенистый, средний – серозный зеленовато-желтого цвета и нижний – гнойный, содержащий детрит и пробки Диттриха. У детей типичная трехслойная мокрота и пробки Диттриха встречаются редко.

В период обострения заболевания у больных могут отмечаться одышка, оральная крепитация. Кровохарканье, которое ранее считалось одним из основных проявлений болезни, в настоящее время чаще встречается у взрослых больных.

При осмотре отмечают бледность кожных покровов, несколько цианотичное и одутловатое лицо, иногда токсический дерматит, нередко такие признаки интоксикации, как сероватая бледность и сухость кожных покровов, изменения тургора тканей, пониженное питание и быстрая утомляемость, одышка при небольшом физическом напряжении. Ребенок часто дышит ртом в связи с наличием аденоидных разрастаний.

При бронхоэктатической болезни отмечаются различные деформации грудной клетки: чаще всего ее уплощение или западение одной из ее половин на стороне поражения. Одним из характерных клинических признаков бронхоэктазии считается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»), так называемая гипертрофическая остеоартропатия (синдром Пьера Мари-Бамбергера). Однако при современном течении болезни этот симптом встречается лишь у пациентов с распространенными бронхоэктазами и активно текущим гнойным эндобронхитом.

У пациентов с бронхоэктазами постоянно прослушиваются стабильные локализованные разнокалиберные влажные хрипы. Это один из самых характерных признаков бронхоэктатической болезни. Наряду с влажными, у больных могут прослушиваться сухие хрипы. При наличии крупных бронхоэктатических полостей дыхание над этими зонами может иметь амфорический характер.

При функциональном исследовании внешнего дыхания выявляются обструктивные и рестриктивные вентиляционные сдвиги. Степень их выраженности зависит от распространенности патологического процесса.

Для больных с распространенным процессом характерны снижение величины форсированного выдоха, индекса Тиффно, изменение структуры легочных объемов, увеличение остаточного объема, уменьшение жизненной емкости легких. У больных с локализованным процессом функциональные нарушения могут не обнаруживаться.

Использование в клинической пульмонологии радиоизотопной диагностики позволяет судить о состоянии региональных функций легких, оценить характер функциональных нарушений в области патологического очага и в других зонах легочной ткани.

Решающее значение в диагностике бронхоэктазов принадлежит рентгенобронхологическим методам обследования. Бронхоэктазы, особенно мешотчатые и кистовидные, выявляются на обзорных рентгенограммах. Уточнение распространенности, объема поражения и анатомической характеристики бронхоэктазов требует проведения бронхографии. Нужно подчеркнуть, что и в настоящее время бронхография не утратила своего значения и продолжает оставаться «золотым стандартом» диагностики бронхоэктазов. С развитием гибкой волоконной оптики стало возможно выполнение селективной бронхографии. Широко используется в диагностике бронхоэктазов компьютерная томография с высоким разрешением. С ее помощью можно выявлять бронхоэктазы, которые не диагностируются даже при бронхографическом исследовании. Признак считается достоверным, если внутренний диаметр периферического бронха в 2 раза больше диаметра предшествующей легочной магистрали. Компьютерная томография позволяет измерять реальные абсолютные размеры бронхов.

Бронхоэктатические поражения наиболее часто локализуются в нижних долях. Чаще страдают нижняя доля левого легкого, язычковые сегменты, а также средняя доля правого легкого.