Педиатрия

1. рахитоподобные наследственные заболевания (фосфат- диабет, болезнь де Тони – Дебре – Фанкони, почечный тубуляр- ный ацидоз, гипофосфатазия, гиперфосфатазия, первичная хондродистрофия);

2. врожденный витамин-D-зависимый рахит (псевдодефицитный гипокальциемический рахит);

3. вторичный рахит при заболеваниях почек, синдроме мальабсорбции, полигиповитаминозах, хронических инфекционных процессах, болезнях обмена веществ (цистинурия, тирозинемия) и гипотирозе, а также индуцированный длительным применением противосудорожных средств.

Для врожденных заболеваний характерно: начало заболевания чаще отмечается на 2-м году жизни; отягощенная наследственность, прегрессирование костной симптоматики на фоне приема обычных лечебных доз витамина D.

Лечение.

Лечение рахита состоит из нескольких этапов:

1. организация режима и питания;

2. нормализация фосфорно-кальциевого обмена;

3. ликвидация метаболических нарушений;

4. коррекция вегетативных расстройств.

Организация режима и питания включает в себя прогулки на свежем воздухе, физическую активность, солнечные инсоляции, сбалансированный, полноценный рацион питания с обогащенной витаминами и микроэлементами пищей.

С целью нормализации фосфорно-кальциевого обмена, процессов остеогенеза и ликвидации дефицита витамина D назначают препараты витамина D. Лечебной дозой витамина считается 2000–5000 ME в течение 30–45 дней. В дозе 5000 ME его назначают, как правило, при выраженных костных изменениях, высокой активности процесса После достижения терапевтического эффекта (нормализация активности щелочной фосфатазы, уровня кальция и неорганического фосфора в крови) дозу витамина D снижают до профилактической (400–500 МЕ/сут), которую ребенок продолжает получать ежедневно в течение 2 лет и в зимнее время на 3-м году жизни.

Детям из групп риска (часто болеющие, плохие бытовые условия) проводят противорецидивное лечение витамином D в дозе 2000–5000 ME в течение 3–4 недель через 3 месяца после окончания основного курса лечения.

Витамин D выпускается в виде масляного, спиртового и водного раствора животного (D3) или растительного (D,) происхождения. Наиболее рациональным считается применение водного раствора витамина D3

Современная классификация лекарственных препаратов на основе витамина D выглядит следующим образом:

1. нативные витамины – холекальциферол (вигантал, витамин D3), эргокальциферол (витамин D2);

2. структурные аналоги витамина D2 (печеночные метаболиты) – дигидротахистерал (тахистин), 25(OH)-D3 (кальцидиол),

3. активные метаболиты витамина D-l-a (OH)-D3 (альфа- кальцидал), 1–1-а 25(OH)-D3 (кальцитриол, рокальтрол).

Специфическая активность этих препаратов различна. В настоящее время считается, что наиболее безопасны в плане передозировки и не требуют дополнительного приема препаратов кальция лекарственные формы витамина D последней группы. Эти препараты имеют многоплановое влияние на костную ткань, быстро действуют, легко дозируются, хорошо выводятся из организма, не требуют гидроксилирования в почках и предотвращают потерю костной ткани.

Одновременно с витамином D назначают препараты кальция, особенно детям, находящимся на естественном вскармливании и недоношенным, – по 0,25–0,5 г 1–2 раза в день (глюконат кальция) и 0,05–0,1 г 2–3 раза в день (глицерофосфат кальция). Препараты кальция применяют в первом и втором полугодиях жизни в течение 2–3 недель, при этом необходимо учитывать содержание кальция в пище.

Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора, повышения реабсорбции фосфора в почечных канальцах и усиления обызвествления хрящевой ткани рекомендуется цитратная смесь (Ac. citrici 2,1; Natrii citrici 3,5; Aq. destilat. 100) по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 10–15 дней.

Для нормализации функции паращитовидных желез и уменьшения вегетативных нарушений рекомендуют аспаркам (панангин) по 1 драже 1–2 раза в день внутрь или 1% раствор магния сульфата из расчета 10 мг/кг магния в сутки в течение 3- 4 недель. Магнийсодержащие препараты особенно показаны детям с проявлениями экссудативно-катарального диатеза.

Для стимуляции метаболических процессов назначают калия оротат в дозе 10–20 мг/сут за 1 час до кормления в 2 приема в течение 3–4 недель. Препараты оротовой кислоты усиливают биосинтез кальцийсвязывающего белка, поэтому назначение их патогенетически оправдано; карнитина гидрохлорид (детям раннего возраста 20% водный раствор препарата по 4- 12 капель 3 раза в день в течение 1–3 месяцев).

Для стимуляции энергетического обмена у больных рахитом тяжелой степени тяжести (фосфоропенический вариант) показано введение АТФ по 0,5–1 мл внутримышечно 1 раз в день в течение 15–30 дней.