Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении

Единственная область, где синтетические препараты уже сейчас могут составить конкуренцию донорской крови, – производство некоторых конкретных компонентов плазмы крови. Так, для больных гемофилией производятся факторы свертывания (вещества, которые помогают крови сворачиваться), полученные генно-инженерными методами. Они безопаснее, чем полученные из донорской крови препараты, и очень эффективны.

Сейчас, когда вы получили общее представление о строении и работе крови и кроветворных органов, пора переходить к более подробному рассказу о том, каким образом и почему развиваются гематологические заболевания. В следующей части мы тщательно разберем каждое из них, а еще я расскажу о различных методах диагностики, лечения и о медицинских технологиях. Кроме того, мы совершим несколько экскурсов в прошлое, ознакомимся с современным состоянием гематологии, а также поразмышляем о том, что готовит нам будущее.

Но перед этим не мешало бы поговорить о некоторых предрассудках и мифах, связанных с кровью.

О бедном вампире замолвите слово

Есть заболевания, которые на данный момент лечатся переливанием крови. Одно из них – порфирия, или порфириновая болезнь (греч. πορφύριος – багряный, пурпурный), некоторые симптомы которого напоминают обывательские представления о вампирах. Изначально вампиры были персонажами восточноевропейского фольклора – это живые мертвецы, способные оборачиваться летучими мышами и питающиеся человеческой кровью. Образ вампира прочно укоренился в современной массовой культуре с легкой руки ирландского писателя Брэма Стокера, опубликовавшего в 1897 году готический роман «Дракула», хотя настоящий вампирский бум начался только с экранизации его произведения в 1931 году. С тех пор образ наводящего ужас существа с бледной кожей и клыками, ведущего ночной образ жизни, бесчисленное количество раз тиражировался в кино.

Как полагает ряд исследователей, начало легендам про вампиров положила распространенность порфирии в восточных регионах Европы. Это группа наследственных (в подавляющем числе случаев) заболеваний, связанных с нарушением работы ферментов, участвующих в синтезе гема, который, как мы знаем, входит в состав гемоглобина и состоит из иона железа и производных порфирина. По месту возникновения проблем порфирии подразделяются на печеночные (чаще всего) и эритропоэтические (тут сбоит костный мозг). Нарушение синтеза гема приводит к накоплению в организме порфирина или его предшественников. Порфирины представляют собой светочувствительные оранжево-красные пигменты, которые придают моче характерный красный цвет. Больным порфирией противопоказан солнечный свет, так как под его воздействием на коже, где накапливается пигмент, появляются язвы. Кстати, благодаря чувствительности порфиринов к свету они могут быть использованы как фотосенсибилизаторы[7] при фотодинамической терапии опухолей.

Порфирин откладывается и на зубах, придавая им розово-желтый или красно-коричневый оттенок, а рубцовая деформация губ оголяет корни зубов, в том числе и клыков, визуально удлиняя их. Кроме того, при некоторых видах порфириновой болезни поражается нервная система, что приводит к сильным болям (обычно в животе) или даже к психическим расстройствам (к вопросу о странностях поведения).

Сегодня порфирию лечат с помощью переливания крови (точнее, эритроцитарной массы) и таких препаратов, как нормосанг и пангематин, которые подавляют активность ферментов, синтезирующих порфирины. В более тяжелых случаях применяется пересадка печени или костного мозга, которая позволяет перезапустить процесс кроветворения.

Размышление о группах крови при выборе блюд

Мифы, касающиеся групп крови, до сих пор распространены в ряде стран; например, в Японии считают, что группа крови связана с темпераментом, способностями и привычками[8]. В этой стране деление по группам крови имеет такое же значение, как у нас и на Западе по 12 знакам зодиака, популярны соответствующие ежедневные гороскопы, а дискриминация при приеме на работу по признаку группы крови стала национальной проблемой. Хорошо еще, что журналист Масахико Номи, чья книга, вышедшая в 1971 году, положила начало подобной моде, не стал заморачиваться сильными и слабыми вариантами антигенов A и B (или же просто о них не знал, будучи по образованию инженером и юристом) – это еще сильнее усложнило бы жизнь японцев, да и южнокорейцев, перенявших подобные воззрения. В Южной Корее популярны вебтун[9] «Простое размышление о группах крови» с персонажами 0, A, B и AB, характер которых определяется их группой крови, и аниме-адаптация по его мотивам.