Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении

Для диагностики ХМЛ, как и при подозрении на любое гематологическое заболевание, необходимо выполнить полный клинический анализ крови. При ХМЛ в анализе крови обнаруживают высокое содержание лейкоцитов, иногда до очень высоких уровней. В крови появляются молодые (незрелые) формы – лейкозные бластные клетки и промиелоциты; большой процент зрелых клеток – миелоциты, метамиелоциты и нейтрофилы. В крови здоровых людей бластных клеток, промиелоцитов и миелоцитов не бывает. Появление незрелых форм лейкоцитов иногда наблюдается при тяжелых инфекциях, однако исчезает после лечения антибиотиками[85].

Помимо микроскопического исследования крови, при подозрении на ХМЛ выполняют анализ клеток костного мозга (миелограмму) и стандартное цитогенетическое исследование, его цель – найти ту самую филадельфийскую хромосому. Нет этой хромосомы – тогда пока воздерживаемся от диагноза «хронический миелолейкоз»: у больных до лечения она обнаруживается в 90‒95 % исследуемых клеток. Для цитогенетического исследования проводят аспирационную биопсию – берут жидкую составляющую костного мозга из костей таза.

Еще один важный анализ для подтверждения диагноза и оценки результатов терапии – молекулярный анализ. Он проводится из образца крови методом количественной полимеразной цепной реакции. При этом происходит подсчет количества сигнальных молекул BCR-ABL, которые ведут к усилению выработки опухолевых клеток.

После подтверждения диагноза «хронический миелолейкоз» определяют фазу заболевания. Различают три фазы:

1. Хроническая фаза – это начальная стадия болезни, ее диагностируют у большинства пациентов – более 80 %.

2. Фаза акселерации – ее определяют у 8–10 % первичных пациентов, и она представляет собой более продвинутую стадию.

3. Бластный криз – наиболее агрессивная стадия ХМЛ, ее наблюдают в 1–2 % в дебюте заболевания[86].

Основная разница между фазами – это количество бластных (молодых, незрелых) клеток в костном мозге или крови.

Тактика терапии определяется индивидуально и зависит от большого количества факторов. Основные из них: возраст, фаза заболевания, общее состояние организма (наличие или отсутствие прочих хронических заболеваний), постоянная терапия другими лекарственными препаратами и т. д.

Самый главный тезис: абсолютных противопоказаний к назначению терапии не существует, то есть лечение возможно для всех, вне зависимости от возраста, хронических заболеваний и других факторов. Например, у меня есть пациентка, которая попала к нам в клинику в возрасте 85 лет, и на тот момент родственники уже готовы были с ней попрощаться. Да она и сама им говорила, что готова ложиться в гроб. Но не тут-то было!

Когда нам ее доставили, она была лежачая: слабость, потеря веса по неизвестной причине, практически не могла есть. Плюс куча различных заболеваний – диабет, гипертоническая болезнь и другие. Мы диагностировали у нее ХМЛ, выдали «волшебные» таблетки, которые были для нее наиболее безопасны, – и через месяц она вышла из клиники на своих ногах.

Через три месяца после выписки, когда она пришла на контрольный осмотр, мы ее не узнали: она вернулась к своему нормальному весу – и принесла каждому из нас по пирогу с капустой. Помню, отличные были пироги, с лавровым листом. На момент написания книги ей 93 года, она продолжает приходить на осмотры, и я регулярно получаю от нее приветы через коллег. Так что ХМЛ можно назвать излечимой болезнью практически в любом возрасте.

В наши дни применяется несколько способов лечения ХМЛ:

таргетная терапия ингибиторами тирозинкиназ (ИТК) – стандарт лечения во всех фазах, самая эффективная терапия; существует уже три поколения этой группы препаратов;

трансплантация костного мозга – проводится только при доказанной неэффективности первого способа;

терапия препаратами из группы интерферонов – до сих пор применяется как опция при неэффективности ИТК;

химиотерапия – применяется в некоторых случаях, но всегда в комбинации с ИТК.