Письма из Коврова

– 1:15000. Впервые было описано австрийским педиатром Андреасом Реттом в 1966 году; в 1999 г. была выявлена генетическая природа этого нарушения. Для синдрома Ретта характерно внезапное начало: в возрасте 6-18 месяцев, на фоне относительно обычного развития, начинается регресс: отказ от общения, утрата целенаправленных и появление особых стереотипных движений в виде сжимания, похлопывания или «мытья» рук. Кроме основных признаков, часто наблюдаются также гипервентиляция (аномально учащенное дыхание) и задержки дыхания, неустойчивая, пошатывающаяся походка, эпилептические приступы (могут быть как «малые» формы, абсансы, так и развернутые приступы с судорогами и более длительной потерей сознания). В более взрослом возрасте обычно усиливаются двигательные проблемы, деформации спины и спастика в ногах; степень этих нарушений в большой степени зависит от количества и качества занятий.

В 1995 г., когда Маша лежала в РДКБ, про синдром Ретта в России было известно очень мало, и характерный для дебюта заболевания «уход в себя» часто приводил к тому, что ребенку ставили диагноз «аутизм», а утрата целенаправленных движений – к постановке диагноза ДЦП. Отметим, что поскольку лечебно-педагогический подход при подборе программы занятий предлагает в первую очередь ориентироваться на проблемы и потребности конкретного ребенка, постановка того или иного диагноза не играет решающей роли, хотя и бывает важна с точки зрения понимания природы нарушения.

[3] с. 21 вся ушла в свои движения – почти постоянные навязчивые хлопающие движения рук, мешающие любой целенаправленной деятельности;

и отдалась своим «ветрам» – так Марина образно называет гипервентиляции (приступы учащенного глубокого дыхания).

[4] с. 22 правильно ползала – для Маши (как и многих других детей с аналогичными проблемами) было характерно ползание прыжками, как прыгает лягушонок. Марина старалась придумать приемы, побуждающие Машу ползать обычным способом, перекрестно передвигая руки и ноги.

[5] с. 22 заманихи – разные привлекательные для Маши игрушки и другие предметы, побуждающие ее передвигаться в нужном направлении.

[6] с. 49 одна нога босиком, другая – в ботинке на толстой подошве – Марина использует много разных игр для стимуляции вестибулярных и сенсорных ощущений, создания разных ощущений в правой и левой ноге, в правой и левой руке, тренировки равновесия. В данной ситуации ботинок на одной ноге давал возможность Маше адаптироваться к неровностям поверхности и способствовал тому, что движения становились более целенаправленными.

[7] с. 75 упражнение «колбаска» – перекатывание по полу, чтобы помочь ребенку лучше научиться контролировать взаиморасположение частей тела.

[8] с. 75 Не хочет держать ноги на подставке согнутыми в коленях – ноги не удерживались на подножке коляски или подставке под стулом, внезапно непроизвольно выпрямляясь, и вернуть их обратно Маша не могла.

[9] с. 84 «шляпы» – игра из книги «Волшебная дудочка. 78 развивающих музыкальных игр», в которую часто играли в ЦЛП на занятиях музыкой, в том числе вместе с Машей во время ее приездов. Все участники укладывают себе разноцветные лоскутки на головы и под песенку «У нас шляпы всех цветов, ну-ка сбросьте их с голов» – движением головы стараются лоскутки сбросить, а потом под музыку собирают обратно, пытаясь найти каждый – свою «шляпу».

[10] с. 94 горка с «елочкой» – длинная широкая доска, на которую под углом (навстречу друг другу) набиты тонкие планки. Доска может укладываться с небольшим наклоном. Используется для расширения адаптационных возможностей при ходьбе (если ребенок идет по доске, не глядя на нее, то планки выступают в роли случайных неровностей) или для развития зрительно-моторных координаций (если ребенок смотрит на доску, то у него есть возможность идти по ней, не наступая на планки).

[11] с. 165 спастика (спастичность) – повышение мышечного тонуса, возрастающее при пассивном растяжении мышцы.

[12] с. 168 Устройство по преобразованию хлопушек – перчатки, в первом варианте – с вшитыми внутрь магнитами (как описано на с. 32), во втором – с нашитыми липучками. Помогают разнообразить движения руками, ощутить руки в другом действии. С такими перчатками стереотипные движения рук приводили к нестереотипным результатам – движениям, которые Маша могла наблюдать и в отношении которых она могла пробовать совершать произвольные (целенаправленные) действия.