Полный медицинский справочник диагностики

Гемограмма — значительная, чаще гиперхромная (или нормохромная) анемия, резко выраженные анизо— и пойкилоцитоз: мегалоциты (эритроциты — более 12 мкм в диаметре), шизоциты, гиперхромия, анизохромия, базофильная пунктация, кольца Кебота и тельца Жолли в мегалоцитах, мегалобласты, цветной показатель более единицы. Количество ретикулоцитов чаще снижено, а билирубина повышено. Лейкопения, иногда тромбоцитопения. Характерны полисегментация и анизоцитоз нейтрофилов, гигантизм клеток белого и красного ряда. Основное значение в постановке диагноза принадлежит исследованию костного мозга. Миелограмма — расширение эритроидного ростка за счет мегалобластов (иногда до 80–90 %) различной степени зрелости. Пункцию костного мозга делают до назначения витамина В ₁₂, так как мегалобласты могут исчезнуть из костного мозга уже после первых его инъекций.

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия обусловливается ускоренным разрушением эритроцитов. Поэтому при всех гемолитических состояниях в крови и моче появляются в повышенном количестве продукты распада красных клеток: свободный гемоглобин, билирубин, гемосидерин. Гемолитические анемии подразделяют на наследственные (врожденный дефект мембраны эритроцита или гемоглобина) и приобретенные (иммунные, возникшие в результате химических, мутантных или других воздействий на красные клетки).

Наследственная гемолитическая анемия, или наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского — Шоффара), обусловлена генетическим дефектом белка мембраны эритроцита. Эритроциты принимают сферическую форму, что сопровождается их задержкой и повышенным разрушением в синусах селезенки. Последняя причина приводит к увеличению селезенки, билирубинемии, появлению уробилина в моче и повышению содержания стеркобилина в кале, ретикулоцитозу и гиперплазии эритроидного ростка костного мозга.

Клиническая картина характеризуется желтухой различной интенсивности, анемическим синдромом, спленомегалией, болями в правом подреберье (холангиты, желчнокаменная болезнь). Периоды ремиссий чередуются с гемолитическими кризами, когда резко выражены клинические и лабораторные признаки болезни. У больных могут отмечаться признаки замедленного развития, а также нарушения лицевого скелета в виде «башенного» черепа, седловидного носа, высокого стояния неба, узких глазниц, нарушения расположения зубов. Гемограмма — нормохромная анемия, ретикуло— и микросфероцитоз. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме, снижена осмотическая резистентность эритроцитов (минимальная — 0,6–0,7 %, максимальная — 0,5 % вместо 0,48 и 0,22 % в норме). Миелограмма — расширение красного ростка. Реакция Кумбса отрицательная. В крови — билирубинемия за счет неконъюгированного билирубина.

Частые и тяжелые гемолитические кризы, вызывающие значительную и длительную анемизацию, холангиты, желчнокаменная болезнь, трофические язвы голени являются показанием к спленэктомии.

Гемолитическая иммунная анемия обусловлена появлением антител: против антигенов эритроцитов (аутоиммунные), или против гаптена, сорбировавшегося на красных клетках (гетероиммунные), или антител матери против Rh-антигена, или — реже — против антигенов системы АВО плода (изоиммунные).

Клиническая картина складывается из анемического синдрома и признаков гемолиза (иктеричности склер и кожных покровов, умеренной спленомегалии, увеличения печени, гиперпигментации кала и мочи). Гемограмма — нормохромная анемия без выраженного анизоцитоза (изредка — микросфероцитоз), увеличение содержания ретикулоцитов, иногда нормобластов, нейтрофильный лейкоцитоз. Число тромбоцитов в норме. Миелограмма — расширение эритроцитарного ростка. Гипербилирубинемия за счет неконъюгированного билирубина. В моче уробилин, иногда гемосидерин, в кале — повышение стеркобилина, плейохромия желчи. Положительная (в 60 % случаев) реакция Кумбса. Аутоиммунный гемолиз может провоцироваться охлаждением организма (появляются холодовые антитела, вызывающие внутриклеточный гемолиз).

Апластическая анемия

Апластическая (гипопластическая) анемия проявляется снижением количества форменных элементов крови и клеток костного мозга. Причинами гипо— и аплазии кроветворения могут быть токсическое угнетение миелопоэза медикаментами (левомицетином, сульфаниламидами и др.), химическими веществами (бензолом), иммунные воздействия. Иногда причина неясна (идиопатические формы).

Клиническая картина апластической (гипопластической) анемии характеризуется анемическим, геморрагическим синдромами, частым присоединением инфекции, что ведет к катаральным явлениям, пневмониям, гнойно-некротическим процессам. Гемограмма — нарастающее снижение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитопения); лимфоцитоз. Содержание ретикулоцитов чаще снижено, реже имеется небольшой ретикулоцитоз. Миелограмма — малая клеточность, лимфоцитоз, при трепанобиопсии — жировой костный мозг, кроветворение представлено малоклеточными очагами.