Пропедевтика внутренних болезней

Возникновение инфекционных осложнений – одна из характерных особенностей хронического лимфолейкоза. Они возникают на протяжении заболевания у 75-80% больных, имеют склонность к затяжному тяжелому течению и остаются главной непосредственной причиной смерти больных ХЛЛ, иногда даже в отсутствие признаков прогрессирования опухолевого роста. Наиболее часто возникают инфекции дыхательных путей (бронхиты, пневмонии, плевриты). Довольно часты также бактериальные и грибковые инфекции мочевыводящих путей, кожных покровов и мягких тканей с развитием абсцессов и флегмон, herpes zoster. Herpes zoster обусловлен недостатком интерферона, так как при ХЛЛ способность лимфоцитов к его выработке заметно снижена.

Другим важным следствием иммунных нарушений при ХЛЛ является возникновение аутоиммунных осложнений. Наиболее часто развивается аутоимунная гемолитическая анемия, она выявляется у 20-35% больных. Аутоиммунная тромбоцитопения встречается примерно у 2-3% больных, однако она представляет большую опасность, так как резкое снижение тромбоцитов может привести к жизненно опасным кровотечениям.

Из других органов в патологический процесс в первую очередь вовлекаются печень и селезенка. Инфильтрация их лимфоидными элементами отмечается почти всегда, однако увеличение их не бывает столь выраженным, как при хроническом миелолейкозе. В связи с их увеличением больные жалуются на боли и тяжесть в левом и правом подреберье.

Увеличение медиастинальных лимфоузлов может сопровождаться признаками сдавления верхней полой вены («синдром верхней полой вены»): отек и цианоз лица, шеи («воротник Стокса»), верхней части туловища, переполнение яремных вен.

Увеличение мезентериальных лимфоузлов, а также лимфоидная инфильтрация желудка и кишечника сопровождаются болями в животе, признаками желудочной и кишечной диспепсии.

Все эти симптомы выявляются на фоне общих проявлений, обусловленных интоксикацией: лихорадка, потливость, боли в костях, кожный зуд, выраженная общая слабость.

При лабораторном исследовании периферической крови в развитую стадию заболевания лейкоцитоз может достигать огромных цифр (500-1000 х109/л). При этом от 80 до 99% составляют лимфоциты. Преобладают зрелые формы, но, как правило, обнаруживается 5-10% пролимфоцитов и нередко 1-2% лимфобластов. Как отмечалось ранее, для ХЛЛ характерно наличие в мазке крови теней Гумпрехта-Боткина – полуразрушенных при приготовлении мазка размытых ядер лимфоцитов. При исследовании костномозгового пунктата больного ХЛЛ уже на ранних этапах болезни обнаруживается увеличение числа лимфоцитов до 40-50-60%. При выраженных проявлениях болезни число лимфоцитов нарастает до 70-90-99%.

Терминальная стадия хронического лимфолейкоза характеризуется озлокачествлением патологического процесса, развитием цитопенического синдрома (тромбоцитопения, эритропения), который, в свою очередь, осложняется выраженной анемией, геморрагическими проявлениями. Развивается дистрофия внутренних органов, кахексия, тяжелая интоксикация и сепсис.

В эту же стадию часто происходит трансформация лимфолейкоза в лимфосаркому. Саркомный рост лимфоузлов распознают по интенсивному их увеличению, появлению каменистой плотности, инфильтрации и сдавлению окружающих тканей. Он сопровождается повышением температуры и характерной гистологической картиной (выявляются саркомные клетки в биоптате лимфоузла).

Лечение

При отсутствии у больных клинических проявлений лимфолейкоза проводятся лечебные мероприятия общего характера: правильный режим труда, быта, высококалорийное, витаминизированное питание, избегание перегрева, инсоляции, контакта с инфекционными больными.

При увеличении лимфоузлов, селезенки назначается первично-сдерживающая терапия хлорбутином, лейкераном. При дальнейшем увеличении лимфоузлов, селезенки, появлении анемии, тромбоцитопении те же препараты назначают 2-3 раза в день в той же дозе. Если спустя 4-5 недель лечения эффекта нет, то эти препараты следует заменить или их сочетают с преднизолоном.

В последние годы используют метод лейкофереза, т.е. удаления из крови увеличенного количества лимфоцитов.

В случаях развития инфекционных осложнений назначают антибиотики в сочетании с ?-глобулином, Т-активином, альфа-интерфероном.

Профилактика заключается в рекомендации родственникам больного избегать контактов с химическими веществами, инсоляцией. Больным проводится адекватная профилактика обострения заболевания.

Лейкемоидные реакции