Пропедевтика внутренних болезней

Эти данные о новом этапе коагуляции (образование активного тромбопластина-протромбиназы) позволили рассматривать свертываемость крови как четырехфазный процесс:

1 фаза – протромбиназообразование;

II – тромбинообразование (протромбиназа ›протромбин ›тромбин

^

Va + VIIa+ Xa + Ca;

III – фибринообразование (тромбин › фибриноген › фибрин);

IV – посткоагуляционная (образование гемостатически полноценного сгустка с процессом ретракции).

Самая долгая фаза I – образование протромбиназы – она длится от 4?50? до 6 мин 50??. Общая длительность свертывания 5- мин. В ее образовании принимают участие около 11 факторов (фактор Хагемана – ХII, антигемофильный фактор С – ХI, антигемофильный фактор В (Кристмас-фактор) – IХ, фактор Стюарта-Прауэр – Х, антигемофильный фактор А – VIII, Са2+, прекалликреин (фактор Флетчера), кининоген). При отсутствии любого из этих факторов полноценного образования протромбиназы не происходит и возможны кровотечения. Именно из-за неполноценности I фазы свертывания возникают такие тяжелые наследственные коагулопатии, как гемофилия А, В, С и др.

Антикоагулянты:

1. антитромбин III – основной плазменный кофактор гепарина;

2. гепарин – сульфатированный полисахарид, образующий комплекс с АТ III (антитромбином III), превращая его в антикоагулянт немедленного действия;

3. a1-антитрипсин;

4. антитромбопластины.

Фибринолитическая система. Представлена, в основном, системой плазминогена (фибринолизина), который способен растворять образовавшиеся сгустки фибрина.

Исходя из современных представлений о свертывающей и противосвертывающей системах крови, разработана классификация основных нарушений гемостаза.

В упрощенном виде ее можно представить в следующем виде.

Геморрагические диатезы (гемостазиопатии).

1. Обусловленные нарушением тромбоцитарного звена:

• тромбоцитопении (уменьшение абсолютного числа тромбоцитов):

– наследственные и врожденные (болезнь Верльгофа),

– приобретенные;

• тромбоцитопатии и тромбастении (обусловлены функциональной неполноценностью тромбоцитов, например, тромбастения Гланцмана).

2. Обусловленные дефицитом плазменных факторов свертывания крови (коагулопатии):

• гемофилия А (дефицит антигемофильного глобулина А, VIII фактора);

• гемофилия В (болезнь Кристмаса – дефицит антигемофильного глобулина В – фактора IХ);

• гемофилия С (болезнь Розенталя) – дефицит антигемофильного глобулина С – фактора ХI).

3. Обусловленные нарушением сосудистого звена свертывающей системы (вазопатии):

• наследственные и врожденные (болезнь Рандю-Вебера-Ослера, гемангиомы и др.);

• приобретенные (болезнь Шенлейна-Геноха, инфекционный васкулит, нервно-вегетативные и эндокринные вазопатии и др.;

4. Поликомпонентные геморрагические гемостазиопатии.

Тромбофилические гемостазиопатии (склонность к тромбозам и тромбоэмболиям).

Тромбогеморрагические гемостазиопатии (сочетание усиленного тромбообразования с последующим кровотечением – ДВС-синдром).

В рамках программы пропедевтики внутренних болезней рассматриваются два заболевания, относящиеся к группе геморрагических диатезов – аутоимунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа) и геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха).

Геморрагический диатез, или кровоточивость – это склонность организма к повторным кровотечениям или кровоизлияниям в кожу, слизистые оболочки и внутренние органы, наступающим самопроизвольно или под воздействием факторов внешней среды.

Различают следующие типы кровоточивости (по З.С. Баркаган, 1980):

1. гематомный (макроциркуляторный) – при гемофилиях;

2. петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) – при тромбоцитопениях, тромбоцитопатии и др;

3. смешанный – при болезни Виллебрада (дефицит факторов VII и ХIII);

4. васкулитно-пурпурный (болезнь Шейлейн-Геноха и др.);

5. ангиоматозный (болезнь Рандю-Ослера).

Аутоиммунные тромбоцитопении

По данным С. Muller-Eckhardt (1976), на 1000 населения приходится 4,5 лиц мужского пола и 7,5 – женского, страдающих аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

До недавнего времени был широко распространен термин «болезнь Верльгофа». Однако в связи с многообразием тромбоцитопенического синдрома широко применяющийся термин «болезнь Верльгофа», или «симптомокомплекс Верльгофа», утратил свое значение.

Иммунные формы тромбоцитопений встречаются наиболее часто, причем у детей чаще наблюдаются гетероиммунные варианты, а у взрослых – аутоиммунные. В связи с этим, в настоящее время более правильный термин заболевания – «аутоиммунные тромбоцитопении».

Этиология и патогенез.

В 1915 г. Е. Frank предположил, что в основе болезни лежит нарушение созревания мегакариоцитов каким-то фактором, возможно, находящимся в селезенке.