Секреты наследственности человека

Очень похож на Линкольна по физическому складу был сын полунищего сапожника, ставший позже самым любимым писателем XIX века, — Ганс Христиан Андерсен. Его необычайная трудолюбивость проявилась еще в школе. Свои литературные произведения он переписывал до десяти раз, добиваясь, в конечном счете, виртуозной точности и одновременной легкости стиля. Современники так описывали его внешность: «Он был высок, худощав, и крайне своеобразен по осанке и движениям. Руки и ноги его были несоразмерно длинны и тонки, кисти рук широки и плоски, а ступни ног таких огромных размеров, что ему, вероятно, никогда не приходилось беспокоиться, что кто-нибудь подменит его калоши. Нос его был так называемой римской формы, но тоже несоразмерно велик и как-то особенно выдавался вперед». Нервное напряжение, в котором, по-видимому, постоянно находился этот талантливый человек, порождала у него множество страхов. Он боялся заболеть холерой, пострадать от пожара, попасть в аварию, потерять важные документы, принять не ту дозу лекарства…

История знает случай, когда длинные, тонкие пальцы человека с синдромом Марфана вместе со впечатляющей работоспособностью помогли их обладателю сделать фантастическую карьеру. Речь идет о знаменитом скрипаче Николо Паганини. Гете и Бальзак так описывают его внешность в своих воспоминаниях о великом виртуозе скрипки: мертвенно-бледное, как будто вылепленное из воска, лицо, глубоко запавшие глаза, худоба, угловатые движения и — самое главное тонкие сверхгибкие пальцы, какой-то невероятной длины, как будто вдвое длиннее, чем у обычных людей. Эта чисто морфологическая особенность позволяла ему творить со скрипкой настоящие чудеса. В толпе, слушавшей его импровизации на римских улицах, одни говорили, что он в сговоре с дьяволом, другие, что его искусство является музыкой небес, в которой звучат ангельские голоса. Многие вплоть до XX века верили слухам, что в молодости Николо прибег к помощи хирурга, который сделал ему операцию, чтобы повысить гибкость рук. Теперь-то мы знаем, что, скорее всего, своими данными он был обязан редкому генетическому отклонению, которое позволяло маэстро выполнять труднейшие пассажи. Далеко не каждый современный виртуоз в состоянии точно их воспроизвести. Сам же Паганини, казалось, без видимых усилий извлекал из скрипки невероятные трели, и даже исполнял сложнейшие вариации на одной струне. Он играл так, что слушателям казалось, будто где-то спрятана вторая скрипка, играющая одновременно с первой. Другого Паганини человечество до сих пор не получило.

Впервые на связь мастерства Паганини с синдромом Марфана указал американский врач Майрон Шенфельд в статье, опубликованной в «Журнале Американской медицинской ассоциации». Он указал, что описание внешности Паганини: бледная кожа, глубоко посаженые глаза, худое тело, неловкие движения, «паучьи» пальцы — абсолютно точно совпадает с описанием облика людей с синдромом Марфана. Как известно, в конце своей жизни великий музыкант почти лишился голоса. Это лишнее свидетельство в пользу того, что у Паганини был синдром Марфана, поскольку нередким осложнением этой болезни является сильная хрипота, или даже потеря голоса, вызванная параличом верхнего гортанного нерва. Сохранился дневник врача, который лечил Паганини. Сделанные в нем записи совпадают с классическими симптомами синдрома Марфана: астеническое сложение, явно выраженный сколиоз, «птичье» выражение лица, узкий череп, выступающий или срезанный подбородок, глаза с синими склерами, разболтанность суставов, диспропорции в величине туловища и конечностей, длинные кисти и стопы с тонкими «паукообразными» пальцами. Неудивительно, что не только игра Паганини, но и сама его необычная внешность производила впечатление на его современников, рождая подчас самые немыслимые легенды о музыканте.

Надо заметить, что сам по себе синдром Марфана не располагает к музыкальной одаренности. За исключением Паганини, среди больных им не было выдающихся музыкантов. Что же касается Паганини, то болезнь лишь придала ему большие технические возможности. Великим музыкантом, оставившим огромное творческое наследие, включающее, кроме произведений для скрипки с другими инструментами и оркестром, также более 200 пьес для гитары, он стал благодаря своему великому таланту и трудолюбию, тоже косвенно связанному с синдромом Марфана.

Наверняка вы припомните еще двоих знаменитых длинных, нескладных и талантливых «носачей». Это Шарль де Голль и Корней Иванович Чуковский. Деятельный характер будущего президента Франции настолько ярко проявлялся еще в молодости, что многие из его сослуживцев по армии до второй мировой войны уже тоща прочили его в генералиссимусы. Голова де Голля всегда выдавалась над морем касок и беретов марширующих солдат. Вместе с тем, сидя за столом, он казался вполне обычным человеком. Секрет крылся в его непропорциональном сложении, столь характерном для синдрома Марфана.