Синдром Паганини. И другие правдивые истории о гениальности, записанные в нашем генетическом коде

Еще во времена Линнея биологи занимались увлекательным делом, стараясь перечислить все черты, которые делают млекопитающих млекопитающими. В соответствии с происхождением термина (от лат. mamma — грудь) начать следует с выкармливания детенышей. Грудное молоко не только служит младенцу пищей, но и внедряет в его организм десятки генов, в основном в кишечный тракт, но, возможно, и в такие места, как мозг. Мы ни в коем случае не хотим пугать будущих матерей, но, похоже, искусственное молоко, даже с таким же составом углеводов, жиров, белков, витаминов и прочих веществ, просто не может улучшить ДНК младенца подобным образом.

Другие важные черты млекопитающих – это волосы («прически» есть даже у китов и дельфинов), уникальное строение внутреннего уха и челюстей, а также наша странная привычка пережевывать пищу (к примеру, рептилии так не делают). Но на микроскопическом уровне единственное место, где можно проследить происхождение млекопитающих, это ГГКС, главный комплекс гистосовместимости. ГГКС есть практически у всех позвоночных – это набор генов, помогающих иммунной системе. Однако этот комплекс особенно важен именно для млекопитающих. Это один из наиболее богатых генами участков ДНК: около ста генов, упакованных на небольшом пространстве. И так же, как в случае с механизмами редактуры интронов и экзонов, мы обладаем более сложным ГГКС[50], чем другие живые существа. Некоторые из этой сотни генов имеют более тысячи самых разных вариаций в человеческих организмах, обеспечивая практически неограниченное число комбинаций, которые могут наследоваться. ГГКС существенно различается даже у близких родственников, а между случайными людьми различия в этом наборе генов в сотни раз больше, чем между прочими участками ДНК. Ученые иногда говорят, что люди более чем на 99 % генетически идентичны. Однако ГГКС это никак не касается.

У белков ГГКС есть две основные задачи. Во-первых, некоторые из них собирают случайные молекулы изнутри клетки и помещают их на клеточную стенку в качестве своеобразного дисплея. Этот «дисплей» позволяет другим клеткам, в особенности иммунным клеткам-«палачам», получать информацию о том, что происходит внутри клетки. Если «палач» видит, что ГГКС собрал только нормальные молекулы, он не обращает внимания на клетку. Если же он видит нечто аномальное – фрагменты бактерий, раковые белки, другие признаки чего-то противо естественного – то может атаковать. Различие ГГКС млекопитающих в этом случае приходится весьма кстати, потому что за различными белками ГГКС закреплены обязанности предупреждать об опасностях. Соответственно, чем разнообразнее эти белки, тем с большим количеством опасностей организм может бороться. А самое главное – то, что, в отличие от других признаков, ГГКС-гены не мешают друг другу. Мендель первым определил доминантные признаки, случаи, когда одни версии генов «побеждают» остальные. В случае с ГГКС все гены работают независимо друг от друга, и ни один ген не скрывает другой. Они кооперируются; они кодоминируют.

Во-вторых (это предназначение можно назвать более философским), ГГКС позволяет нашим организмам разграничивать «свое» и «чужое». Монтируя белковые фрагменты, гены ГГКС вызывают появление крохотных пучков на поверхности каждой клетки. Поскольку живые существа имеют уникальную комбинацию генов ГГКС, каждый из этих пучков обладает уникальной компоновкой цветов и завитков. Все чужеродные элементы, попадающие в организм (к примеру, клетки животных или других людей), конечно, обладают набором генов ГГКС, которые образуют их собственные уникальные пучки. Наша иммунная система работает так аккуратно, что может отличить эти пучки от своих, и – даже если эти клетки не содержат никаких признаков заболеваний или паразитов – отправляет войска для истребления захватчиков.

Уничтожение чужаков – это, как правило, хорошо. Но подобная бдительность ГГКС имеет и побочный эффект: наши тела отвергают трансплантируемые органы, пока реципиенты не принимают наркотики для подавления иммунной системы. Порой и это не помогает. Пересадка органов от животных могла бы решить проблему хронической нехватки донорских органов во всем мире, но животные имеют столь аномальные (для нас) комплексы гистосовместимости, что человеческие тела незамедлительно их отвергают. Человеческий организм даже разрушает ткани и кровеносные сосуды вокруг пересаженных животных органов, подобно тому, как отступающие солдаты поджигают поля, чтобы врагу не осталось пропитания. Абсолютно парализовав иммунную систему, врачи добивались того, что больные могли прожить пару недель с сердцем или печенью обезьяны, но в итоге ГГКС всегда брали верх.