Справочник практического врача. Книга 2

Генерализованные припадкиотличаются отсутствием клинических или ЭЭГ признаков фокального начала (в том числе ауры). Существует несколько типов генерализованных припадков: 1) тонико-клонические припадки (большие припадки – grand mal) обычно начинаются с падения больного, после чего следует тоническая фаза, во время которой тело больного напрягается, а затем клоническая, характеризующаяся быстрыми генерализованными сгибательными спазмами. Если больной недавно не опорожнил мочевой пузырь, то возникает непроизвольное мочеиспускание. Во время припадка больной часто прикусывает язык. Обычно отмечаются расширение зрачков, гипергидроз, гиперсаливация, цианоз кожных покровов. Продолжительность припадка – несколько минут. Послеприпадочный период (сонливость, заторможенность, головная боль, спутанность, иногда более глубокое угнетение сознания вплоть до комы) от нескольких минут до нескольких часов; 2) абсансы (малые припадки – petit mal) – кратковременные внезапные выключения сознания. Типичный абсанс продолжается 5-20 с и может сопровождаться легкими клоническими подергиваниями, иногда автоматизмами и вегетативными проявлениями, а также характерными разрядами на ЭЭГ частотой 3 в секунду. Атипичные (сложные) абсансы обычно более продолжительны и сопровождаются более выраженными атоническими или миоклоническими проявлениями; 3) миоклонические припадки проявляются отрывистыми кратковременными неритмичными или ритмичными серийными двусторонними мышечными сокращения. Одиночный припадок продолжается около 1 с; 4) атонические припадки характеризуются внезапной утратой тонуса и падением на пол, часто приводящим к травме головы. В легких случаях припадок проявляется внезапным падением головы или нижней челюсти. Атонические обычно наблюдаются у детей.

Классификация. Эпилепсия – по сути, не единое заболевание, а группа заболеваний («эпилепсий», или эпилептических синдромов), каждое из которых характеризуется определенным типом припадков, изменениями ЭЭГ, а также этиологией и сопутствующими симптомами. В соответствии с типом припадков, выделяют парциальную эпилепсию, характеризующуюся различными вариантами парциальных припадков или фокальными изменениями на ЭЭГ, и генерализованную эпилепсию, которая характеризуется генерализованными припадками и отсутствием фокальных изменений на ЭЭГ. С этиологической точки зрения каждый из этих вариантов подразделяют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную эпилепсию. Идиопатическая эпилепсия обычно имеет наследственный характер, начинается в детском, подростковом или юношеском возрасте и редко сопровождаются какими-либо другими неврологическими или поведенческими нарушениями. Особенностью многих идиопатических форм эпилепсии является их сравнительно доброкачественное течение с возможностью спонтанной ремиссии и хорошей отзывчивостью на антиконвульсанты. Симптоматическая эпилепсия – следствие органического заболевания головного мозга, обычно поражающего его серое вещество (врожденной аномалии, инфекции, опухоли, сосудистого или дегенеративного заболевания, травмы). Генерализованная эпилепсия чаще (но не всегда) имеет идиопатический характер, тогда как парциальная эпилепсия чаще бывает симптоматической (исключение составляют варианты идиопатической парциальной эпилепсии детского возраста). О криптогенной эпилепсии говорят в том случае, когда клинически можно предполагать симптоматическую эпилепсию (например, у взрослого больного со сложными парциальными припадками), но определить заболевание ЦНС не удается.

Отдельные формы эпилепсии.Абсансы особенно часто возникают при детской абсансной эпилепсии (пикнолепсии), которая начинается в возрасте 4-10 лет и проявляется припадками, многократно повторяющимися в течение дня, ритмическими изменениями на ЭЭГ по типу пик-волна; наряду с абсансами, нередко возникают генерализованные тонико-клонические припадки. Интеллектуальные нарушения и очаговые неврологические симптомы не характерны. С возрастом нередко наблюдается ремиссия, делающая возможной осторожную отмену антиконвульсанта.

Юношеская миоклоническая эпилепсияпроявляется в подростковом возрасте (12–18 лет) внезапными миоклоническими подергиваниями, которые часто возникают по утрам и обычно более выражены в руках. У большинства больных отмечаются также генерализованные судорожные припадки и абсансы. Очаговые неврологические и психические расстройства отсутствуют. ЭЭГ выявляет двусторонние симметричные комплексы пик-волна или медленные волны. Препараты вальпроевой кислоты эффективны почти у 90 % больных, но их приходится принимать пожизненно.

Синдром Леннокса – Гастовозникает обычно в возрасте 1–6 лет. Для него характерно сочетание абсансов, атонических и клонических припадков. У подавляющего большинства больных отмечается умственная отсталость.