Справочник практического врача. Книга 2

Лечениепроводится в стационаре с соблюдением в остром периоде строгого постельного режима, с обеспечением необходимого ухода за ребенком. В острой стадии индивидуально по показаниям возможно применение антибиотиков. Используют нестероидные противовоспалительные препараты (ацетилсалициловая кислота, бруфен, вольтарен, индометацин и др.), антигистаминные препараты. Глюкокортикоиды (чаще преднизолон) применяют в основном при тяжелом течении. Используют также индометацин, бруфен, иммунодепрессанты хингамин (делагил), D-пеницилламин. Применяют местное воздействие на суставы – внутрисуставное введение глюкокортикоидов, цитостатиков и др. В комплексе терапии назначают витамины, алоэ и другие стимулирующие средства, физиотерапию. В период реабилитации применяют лечебный массаж и гимнастику.

В период ремиссии проводят санаторно-курортное лечение; возможна хирургическая коррекция (консультация хирурга-ортопеда).

Прогнозпри активном комплексном лечении относительно благоприятен, но в случае прогрессирования заболевания – серьезный.

Профилактика. Организация правильного наблюдения и ухода за детьми с целью предупреждения заболеваемости, распространения стрептококковой инфекции. Соблюдение правил проведения профилактических прививок. Определенное значение имеет предупреждение рецидивов и прогрессирования заболевания.

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ.Этиология и патогенез. Наблюдается при внутрипеченочном блоке (в результате цирроза печени) и внепеченочном (тромбофлебит селезеночной вены, часто у детей, перенесших в периоде новорожденности пупочный сепсис; врожденная патология воротной вены). В результате происходит нарушение внутри– или внепеченочных сосудов с нарушением оттока крови из портальной системы. Внепеченочный блок у детей встречается чаще.

Клиническая картина.Массивные пищеводно-желудочные и кишечные кровотечения, печеночная недостаточность, нарастающий асцит, боли в животе, гепатоспленомегалия, рвота, повышение температуры, головная боль, плохой аппетит, нарушение сна, похудание, желтуха, расширенная венозная сеть на коже груди и живота, иногда в виде «головы медузы». Течение заболевания нередко латентное.

Диагноз.Для уточнения диагноза используют спленопортографию, контрастное исследование пищевода, эзофагоскопию, определение активности процесса в печени, в том числе путем биопсии.

Дифференциальный диагнозпроводят в целях уточнения причины, вызвавшей гипертензию.

Лечениевначале консервативное: диета, желчегонные средства, липотроиные вещества, спазмолитические препараты, комплекс витаминов парентерально, глюкоза натощак; дезинтоксикационная терапия – в/в гемодез или неокомпенсан, 5 %-ный раствор глюкозы и др. При высокой активности АЛТ и ACT – курс преднизолонотерапии продол-жительностью 45–50 дней в оптимальной дозе 0,5–0,75 мг/кг в сутки. В случае кровотечения – инфузия свежезамороженной плазмы и эритроцитной массы одномоментно капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5 %-ного раствора аминокапроновой кислоты, 5 %-ного раствора глюкозы с витаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, глутаминатом кальция, инфузии полиглюкина, неокомпенсана, раствора Рингера, назначают также рутин. При развивающейся печеночной недостаточности капельно вводят 4 %-ный раствор гидрокарбоната натрия. При появлении отеков, асцита – спиронолактон (антиальдостероновый препарат) в сочетании с другими мочегонными. Для обволакивания слизистой оболочки пищевода – внутрь охлажденная плазма. Систематически – очистительные клизмы. При нарастании симптомов портальной гипертензии, гиперспленизма (анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения), повторных тяжелых желудочно-кишечных кровотечениях показано оперативное вмешательство.

Прогноззависит от причины гипертензии; при циррозе печени чаще неблагоприятный.

Профилактиказаключается в предупреждении инфицирования во время родов и раннем неонатальном периоде, своевременном лечении заболеваний печени.

ПОЧЕЧНАЯ ГЛЮКОЗУРИЯ.Этиология, патогенез.Почечная глюкозурия развивается в результате наследственного дефекта в ферментных системах почечных канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. О почечной глюкозурии следует говорить в тех случаях, когда выделение глюкозы с мочой превышает уровень физиологической экскреции (200 мг/сут). При почечной глюкозурии суточная экскреция глюкозы с мочой обычно составляет 10–20 г, хотя известны случаи глюкозурии, достигающей 100 г. Частота почечной глюкозурии составляет 2–3: 1000; тип наследования аутосомно-доминантный.