Справочник практического врача. Книга 2

Диагнози дифференциальный диагноз. Функциональные исследования позволяют уточнить диагноз заболевания. Проба на концентрацию мочи основывается на исключении приема воды на 12 ч (у детей для этой цели лучше использовать ночной перерыв, например, с 19 ч вечера до 7 ч утра). Проведение этой пробы допустимо лишь в сомнительных случаях, так как при явном несахарном диабете она небезопасна. У здоровых детей осмолярная концентрация мочи повышается до 1000 моем/л, осмотический концентрационный коэффициент превышает 2,5. При несахарном диабете осмолярность мочи примерно соответствует осмолярности плазмы, осмотический коэффициент составляет около 1; введение АДГ сопровождается снижением диуреза и повышением осмолярности мочи. При нефрогенном диабете реакция на введение АДГ полностью отсутствует.

АДГ вводят в/м в разовой дозе от 3 до 8 ЕД в зависимости от возраста. Слишком высокие дозы могут привести к извращению результатов исследования вследствие спазма сосудов почек. Для постановки пробы может быть использован питуитрин для инъекций, содержащий в 1 мл 5 ЕД. Детям до 1 года вводят 0,1–0,15 мл, 2–5 лет – 0,2–0,4 мл, 6-12 лет – 0,4–0,6 мл. После в/м введения питуитрина собирают несколько одночасовых порций мочи (3–5 ч) и измеряют ее относительную плотность. В норме и при нейрогипофизарном диабете количество выделенной мочи значительно уменьшается, а ее относительная плотность значительно нарастает, при почечном несахарном диабете реакция отсутствует. Дифференциальная диагностика несахарного диабета не представляет особых затруднений. Кроме нейрогипофизарного несахарного диабета необходимо иметь в виду полиурию, развивающуюся у больных сахарным диабетом как следствие осмотического диуреза.

Лечениепочечного несахарного диабета носит симптоматический характер и направлено главным образом на сохранение водно-солевого равновесия путем введения достаточных количеств жидкости. При отказе ребенка от приема жидкости, а также при развитии признаков дегидратации жидкость вводят в/в капельно, при этом чаще используют 5 %-ный раствор глюкозы.

Парадоксальное влияние на почечный транспорт воды при этом заболевании оказывают сульфаниламидные диуретики: назначение гипотиазида в дозе 25-100 мг в день сопровождается значительным уменьшением диуреза. Антидиуретическое действие этих препаратов сохраняется в течение некоторого времени и после их отмены при условии значительного ограничения поваренной соли в диете. При лечении гипотиазидом следует обеспечить постоянный контроль за показателями кислотно-основного состояния крови, а также за содержанием калия в плазме.

В связи с возможностью развития гипертонической дегидратации серьезную опасность для больных, особенно детей раннего возраста, представляют лихорадочные заболевания, переезд в районы с жарким климатом, хирургические вмешательства.

Прогнозотносительно благоприятный.

Профилактика– медико-генетическое консультирование.

РАХИТ– заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина D нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функции нервной системы и внутренних органов.

Факторы, предрасполагающие к развитию рахита со стороны матери: возраст менее 18 и более 36 лет, токсикозы беременных, экстрагенитальная патология (обменные заболевания, патология органов желудочно-кишечного тракта, почек), нарушения питания во время беременности и лактации (дефицит витамина D, белка, кальция, фосфора, витаминов группы В), несоблюдение режима дня (недостаточная инсоляция, гиподинамия), осложненные роды, неблагополучные социально-экономические условия.

Факторы, предрасполагающие к развитию рахита со стороны ребенка: время рождения (чаще болеют дети, рожденные с июня по декабрь), недоношенность, морфофункциональная незрелость, большая масса при рождении (более 4 кг), «бурная» прибавка в массе в течение первых 3 мес жизни, вскармливание молоком кормилицы или раннее искусственное и смешанное вскармливание неадаптированными молочными смесями, недостаточные пребывание на свежем воздухе и двигательный режим (тугое пеленание, иммобилизация при дисплазии тазобедренных суставов, отсутствие лечебной физкультуры и массажа), заболевания кожи, печени, почек, частые простудные заболевания и кишечные инфекции, прием некоторых лекарственных препаратов и др.