В-третьих, уже после одного вскрытия многие студенты-медики понимают, смогут ли они работать патологоанатомами или нет. К запаху можно привыкнуть, но у некоторых может обнаружиться аллергия на формалин, а когда у тебя постоянно слезятся глаза и течет из носа, работать невозможно. А у кого-то и вовсе возникает некрофобия – иррациональный страх трупов и вообще любых похоронных ритуалов. Я все же придерживаюсь мнения, что работа как минимум не должна вызывать отвращения или желания уволиться, потому что спускать половину зарплаты на психотерапевтов из-за стресса – не очень приятная перспектива.
Как по мне, с живыми работать гораздо страшнее. Когда у нас была практика в хирургическом отделении, я смотрела на операции с ужасом и даже на секунду не могла представить себя работающей здесь.
Мы были на операциях по удалению огромной щитовидной железы и замене коленного сустава. Конечно, интересно было взглянуть на практическую часть работы после изучения сотни часов теории, но я все равно чувствовала, что это не мой путь. Я долго искала то, что было бы мне по сердцу. Во время работы в роддоме я рыдала вместе с младенцами, у которых приходилось брать кровь из пятки на скрининг: сжимаешь крохотную розовую пяточку своей ладонью, чтобы прилила кровь, скарификатором крест-накрест прокалываешь упругую ткань и сразу прикладываешь особую фильтровальную бумагу с пятью очерченными кружками. И пропитать все нужно полностью, иначе придется переделывать: «Ну прости меня, пожалуйста, крошечка, я не хочу делать тебе больно, но это необходимо. Зато проверим, что ты здоров, и поедешь домой с мамой и папой».
В России массовое обследование проводится на пять тяжелых наследственных болезней: фенилкетонурию, врожденный гипотиреоз, галактоземию, адреногенитальный синдром и муковисцидоз.
Фенилкетонурия (ФКУ) возникает из-за того, что у ребенка отсутствует или снижен синтез фермента, который в норме расщепляет аминокислоту фенилаланин. Такие пациенты всю жизнь должны придерживаться особой низкобелковой диеты, потому что в противном случае происходит накопление в организме фенилаланина и его токсических продуктов. Это приводит к тяжелому поражению нервной системы, происходит задержка развития психики и недоразвитие интеллекта, возникает олигофрения. В пищевой промышленности фенилаланин используют как компонент спортивного питания или синтетический сахарозаменитель, который часто добавляют в жевательную резинку и газированные напитки. Обращали внимание, что на упаковке жвачки пишут: «Содержит источник фенилаланина. При чрезмерном потреблении может вызвать послабляющее действие»? Жвачка не очевидный источник фенилаланина, поэтому на ней пишется это предупреждение. А послабляющее действие оказывает на самом деле не фенилаланин, а ксилит, который добавляют в жвачку в качестве подсластителя и именно он, попадая в кишечник, затрудняет всасывание воды, что и обуславливает слабительный эффект.
Врожденный гипотиреоз чаще всего возникает из-за нарушения развития щитовидной железы еще во внутриутробном периоде, вследствие чего железа либо вообще не вырабатывает гормоны либо синтезирует их в недостаточном для организма количестве. Из-за этого в дальнейшем у ребенка наступает задержка физического, интеллектуального и полового развития. Избежать негативных последствий в будущем помогает гормонозаместительная терапия.
Галактоземия возникает из-за недостатка фермента, который расщепляет галактозу, поступающую в составе лактозы (молочного сахара). Из-за этого галактоза накапливается в крови и тканях, разрушая нервную систему и хрусталик глаза, что в дальнейшем может привести к слепоте и задержке развития. При таком диагнозе ребенка переводят на синтетические безлактозные смеси и полностью исключают молоко из рациона.
Адреногенитальный синдром возникает в тех случаях, когда кора надпочечников вырабатывает повышенное количество мужских половых гормонов, что приводит к дисбалансу развития. Это особенно заметно в период полового созревания. При таком синдроме у девочек существенно увеличен клитор – он даже напоминает половой член, большие половые губы имеют вид расщепленной мошонки, менструация отсутствует. В таких случаях детям подбирают индивидуальную дозу глюкокортикоидов и проводят реконструктивные операции.