В молекуле от безумия. Истории о том, как ломается мозг

Обычно наш мозг остается более-менее симметричным на протяжении всей жизни, а у Анны левое полушарие весило на 13 % меньше, чем правое. Левая височная доля, управляющая речью, усохла. Это объясняло, почему у Анны возникли трудности с речью и пониманием окружающих. Она не оглохла, как думали ее родные. Ее уши работали хорошо. Она просто утратила способность понимать человеческую речь.

Случай Анны поставил под сомнение одну фундаментальную идею, которую Пик на протяжении долгого времени считал неоспоримым фактом. На протяжении десятилетий его наставники в области нейропсихологии делили заболевания мозга на две категории: очаговые и диффузные.

Очаговые процессы, такие как опухоли или инсульты, поражают определенный участок без ущерба для остального мозга. Причина повреждения при этом видна невооруженным глазом, и неврологическое обследование пациента покажет нормальные результаты, за исключением тех, которые непосредственно связаны с поврежденным участком мозга. Поражение, как и его структурная причина, в этом случае ограничено какой-то одной областью мозга.

Диффузные процессы поражают весь мозг без разбора, из-за чего он уменьшается в объеме, как ледяная скульптура в теплом помещении. Наставники Пика считали старческую деменцию исключительно диффузным процессом, которая примерно с одинаковой скоростью воздействует на все области мозга до единого нейрона.

Случай Анны говорил, что существующее убеждение могло быть ошибочным. Пик не увидел никаких признаков инсульта или опухоли, которые могли бы объяснить разницу в весе между левым и правым полушариями ее мозга. Он считал, что единственной причиной, по которой левая височная доля мозга усохла, а весь остальной мозг остался практически нормальным, была старческая деменция. Вопреки тому, чему его учили, Пик предположил, что деменция не всегда представляет собой диффузное заболевание. Она может иметь и очаговый характер, как инсульты и опухоли.

Пик знал: доказать, что случай Анны не единичен, можно, лишь найдя других пациентов с такой же картиной заболевания. Чтобы быть уверенным в неопровержимости своих выводов, он за 14 лет описал больше дюжины пациентов, у которых, как у Анны, лобные или височные доли мозга усохли больше, чем весь остальной мозг[50]. В каждом из этих случаев симптомы пациентов соответствовали пораженной области мозга: те, у кого были уменьшены височные доли, испытывали трудности с речью, а пациенты со слабо выраженными лобными долями страдали дезорганизацией и расторможенностью.

В конце концов работа Пика привлекла внимание[51] Алоиса Альцгеймера, который к тому времени уже прославился открытием болезни, получившей его имя[52]. Альцгеймер был моложе Пика более чем на 10 лет, но уже стал знаменитостью с колоссальными академическими и финансовыми ресурсами. У него был доступ в огромную лабораторию с самым современным оборудованием, Пик же работал в плохо приспособленном помещении с тремя заваленными столами, за которыми плечом к плечу теснились студенты. В то время как Пик нуждался в жаловании, чтобы кормить семью, Альцгеймер много лет работал бесплатно и жил на наследство своей покойной жены. Пик описывал случаи с необычными симптомами, но только у Альцгеймера было достаточно ресурсов на проведение планомерного микроскопического исследования этого феномена.

А посему неудивительно, что микроскопические признаки, характерные для случаев, описанных Пиком, обнаружил не Арнольд Пик, а Алоис Альцгеймер. Альцгеймер нашел двух пациентов с симптомами, похожими на симптомы Анны. После смерти этих пациентов он принес их мозг к себе в лабораторию, чтобы рассмотреть его мельчайшие структуры под микроскопом – точно так же, как в свое время изучал мозг Августы Детер, чтобы найти в нем клубки и бляшки.

Альцгеймер предполагал, что у этих пациентов бляшки и клубки могли распределяться неравномерно и что усохшие доли мозга будут содержать больше аномальных структур, чем те, которые сохранили нормальный размер.

Но вместо этого Альцгеймер обнаружил нечто поразительное: в лежащем перед ним образце не было тех нитевидных клубков, которые он обнаружил 10 годами ранее в мозге Августы. Отсутствовали и бляшки, похожие на семена, которые к тому времени уже считались определяющими признаками болезни Альцгеймера.

Вместо бляшек и клубков Альцгеймер увидел внутри нейронов этих пациентов темные овальные пятна. «Вопрос состоит в том, – писал он в 1911 году, – считать ли болезнь этих пациентов старческой деменцией». Пик обнаружил неизвестный вариант старой болезни или открыл совершенно новую?

К 1922 году заболевание, описанное Пиком, получило известность как болезнь Пика[53], что никак не отражало вклада Альцгеймера в это открытие[54]. Имя Пика, как и имена его учителей, оказалось вписано в историю неврологии вместе с неизвестным ранее видом деменции, который вскоре признали отдельным от болезни Альцгеймера заболеванием.