В погоне за жизнью. История врача, опередившего смерть и спасшего себя и других от неизлечимой болезни

Есть еще три формы болезни Кастлемана, представляющие под микроскопом такую же необычную картину. Первая – это уницентрическая болезнь Кастлемана (UCD). В данном случае симптомы мягче, чем при iMCD, увеличенные лимфоузлы имеются в одной ограниченной области, и их хирургическое удаление часто ведет к исцелению. Второй вариант – это мультицентрическая болезнь Кастлемана с POEMS-синдромом, при которой небольшое количество раковых клеток вызывает такие же клинические и лабораторные отклонения, как iMCD. Удаление этих клеток останавливает болезнь. Последняя разновидность – это мультицентрическая болезнь Кастлемана, связанная с вирусом герпеса восьмого типа (HHV-8). Данный синдром тоже почти идентичен iMCD, но появляется из-за неконтролируемого заражения вирусом HHV-8. Исследования этого подтипа болезни Кастлемана продвинулись довольно далеко, но пока не были определены его причины, механизмы и ключевые типы иммунных клеток; прогноз при нем давался даже худший, чем при iMCD. Теперь тайна разгадана, и эффективные методы лечения значительно улучшили ожидаемую продолжительность жизни пациентов. Из этого следовало, что моя форма заболевания тоже уязвима – надо только понять, что лежит в ее основе.

Но даже после такого радостного открытия читать данные о выживаемости было нелегко. Как и в случае с полиорганной недостаточностью, то, что я изучал в медицинской школе касательно выживаемости, обрело для меня новое, личное значение. Примерно тридцать пять процентов пациентов, больных iMCD, умирают в течение пяти лет после постановки диагноза. Это сопоставимо со средним показателем выживаемости, если взять данные по всем видам рака вместе, но смертность от iMCD выше, чем при лимфоме, раке мочевого пузыря, раке молочной железы, рассеянном склерозе и раке предстательной железы. Примерно шестьдесят процентов пациентов с iMCD умирают в течение десяти лет после постановки диагноза. В отличие от многих других ужасных проблем со здоровьем iMCD может настигнуть человека в любом возрасте, поэтому под ударом зачастую оказываются дети и молодежь.

Я много раз перечитывал статьи, пытаясь найти какие-то зацепки, указывающие на причины, типы иммунных клеток и цепочки передачи сигнала, характерные для моей болезни. Все это оставалось неизвестным, хотя с того момента, как доктор Кастлеман сообщил о первом подобном случае, прошло уже пять с половиной десятилетий. Единственный прорыв – это подтвержденный исследованиями на ряде пациентов вывод о том, что выработка IL-6 у них становится избыточной. Однако мы, медики, видим только то, что ищем, – в этом-то и заключается проблема. IL-6 – один из немногих цитокинов, уровень которых измеряли у пациентов с iMCD. Поскольку ученым известны сотни цитокинов, могли быть и другие – играющие важную роль в развитии болезни, но еще не изученные. В Японии для лечения iMCD был одобрен препарат тоцилизумаб, блокирующий рецепторы IL-6 и показавший эффективность у части пациентов. Однако из-за несоответствия требованиям Управления по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных средств (FDA[23]) в отношении эффективности, безопасности и строгого соблюдения методов и технологии исследования лечить им iMCD в США не разрешили. В то же время он был допущен к применению при ревматоидном артрите и имелся в продаже – так что моим врачам в клинике Университета Дьюка, если бы они захотели его попробовать, надо было лишь получить одобрение страховой компании. Но они обо всем этом просто не подозревали.

В тот момент я сам только начинал заниматься болезнью Кастлемана и тоже не знал о японском опыте. Я понимал лишь, что это заболевание удивительно сложное и, бесспорно, захватывающее. Если забыть о несчастьях, которые оно приносит, то феноменальным можно назвать сам факт, что иммунная система способна атаковать органы человека.

Примерно в тот период, когда я пытался как можно больше узнать о iMCD и спастись, ученые уже применяли для борьбы с раком некоторые знания о цитокинах, полученные при работе с пациентами с iMCD. Это одно из эпохальных достижений медицины – мы стали учиться на угрозах нашему здоровью, не стесняясь использовать оружие врага и наносить ответный удар.