Вирусомания

С губчатыми энцефалопатиями переход с парадигмы от инфекции к генетике мог быть выполнен Прусинером. В своих исследованиях по причине BSE на молекулярном уровне он обнаружил, что определённый мембранный белок на нейронах (прион) имел тенденцию переходить из функциональной а-спиральной формы в бесфункционную b-плиссированного форму. Эти Ь-плиссированные белки, имеющие форму гофрированного листа металла, имеют тенденцию сжиматься вместе с другими белками, которые также имеют структуру из b-плиссированных листов. Агрегаты растут, развивают бляшки (глыбы) на нервных клетках, типичных для размягчения мозга, и затем могут заставлять другие прионные белки повторно формироваться: сначала в одной и той же клетке, затем на соседних клетках, так что процесс распространяется по всей области мозга (как ряд падающих домино после того, как первый был сбит).²⁶ Прусинер назвал бляшки, которые размножаются автокаталитически (порождают сами себя) прионами.

Первоначально он называл процесс «амплификацией» (репликации) белка, который имел ненормально изменённую структуру, что было позже запутано с инфекцией.²⁷ Этот процесс амплификации значительно ускоряется, когда аминокислота замещена в критической точке посредством мутации в соответствующем гене. Например, у носителей в семействе, в которых часто проявлялся определённый тип энцефалопатии, базовый тимин был заменён цитозином в кодоне 102 гена, который обычно кодирует аминокислотный лейцин. Следствием этого является то, что этот ген кодона 102 больше не кодирует лейцин, а скорее пролин аминокислоты. Пролин, однако, известен как «выключатель спирали». К 1995 году в BSE-семействах было обнаружено 18 различных мутаций при которых часто случалось губчатые энцефалопатии или размягчение мозга. Время возникновения, степень тяжести и течение заболевания зависели от типа и положения мутации.²⁸

BSE как эффект химического отравления

Общее принятие гипотезы о том, что BSE является эпидемией (вызванной кормлением животных мясной и костной мукой, в которой могут быть найдены инфекционные прионы) означает, что никто не обращает внимания на тот факт, что эпидемиология BSE не соответствует собственно процессу кормления вообще. Как показывает статья в журнале The Lancet, в Великобритании большинство случаев болезни Крейтцфельдта-Якоба (CJD) наблюдались у людей в северной Шотландии , тогда как большинство крупного рогатого скота с BSE было диагностировано в южной Англии, как показано в статье из Nature (см. диаграмму ниже).³⁰ Но согласно основному тезису «BSE = потребление заражённого мяса» BSE у скота вызывает болезнь Крейтцфельдта-Якоба у людей (теория, которая, подчеркнём ещё раз, полностью не доказана), но это можно объяснить только в том случае, если мясо от заражённого BSE крупного рогатого скота с юга Англии было съедено только на севере Шотландии. Это, однако, практически невозможно. ³

Помимо того факта, что немногие случаи варианта болезни Крейтцфельда-Якоба (vCJD) вряд ли предоставляют достаточный материал для серьёзных эпидемиологических анализов, обычно не учитывается и то, что в отношении BSE в Великобритании наблюдался значительный разрыв между Севером и Югом, тогда как в случае с vCJD это было точно наоборот. Это противоречит утверждению, что употребление мяса от «заражённых BSE» коров может вызвать vCJD у человека.

Источники: Nature, 29 August 1996, pp. 779 - 788 (левое изображение на общей диаграмме), Anderson, Robert, Transmission dynamics and epidemiology of BSE in British cattle; Lancet, 31 March 2001, pp. 1002 - 1007 (правое изображение на общей диаграмме), Smith, Peter, Geographical distribution of variant Creutzfeldt-Jakob disease in Great Britain 1994 - 2000

B 1985 году в Англии был принят закон, принуждающий фермеров применять фосмет для своего скота. Фосмет - это органофосфат, высокотоксичный инсектицид против насекомых, который вызывает тяжелые нейронные повреждения. Только в Великобритании, Северной Ирландии и Швейцарии фосмет использовался в таких высоких концентрациях - именно в тех странах, где и

_пгг 33

произошли почти все случаи BSE.

Британский фермер по имени Марк Пурди заметил, что его коровы не заразились BSE, хотя они получали то же самое мясо и костную муку, но не обрабатывались органофосфатами. ³⁴

1992 vCJD* cases

per million people

♦New variant or just variant Creutzfeldt-Jakob-Disease (nvCJD or vCJD)

В 1985 году был принят закон, который заставил британских фермеров применять фосмет (иньекции в холку). Фосмет является органофосфатом -высокотоксичным инсектицидом, который может вызывать тяжёлые неврологические повреждения. Токсин проникает через кожу в кровоток и, таким образом, повреждает центральную нервную систему.